Aangeboren factor X-tekort

Congenitale factor X-deficiëntie: deze ziekte is zeldzaam en is een autosomaal recessieve overerving. De ouders van patiënten zijn vaak getrouwd met naaste familieleden en zowel mannen als vrouwen kunnen de ziekte ontwikkelen. Aangezien factor X gerelateerd kan zijn aan de functie van het interne en externe coagulatiesysteem, en ook vergelijkbare symptomen van factor Ⅶ-deficiëntie kan hebben, is de mate van bloeding gerelateerd aan de concentratie van factor X. Homozygote types hebben in het algemeen bloedingssymptomen en de concentratie van factor X in het heterozygote type is ongeveer 20% tot 50% zonder neiging tot bloeden. In laboratoriumtests waren de protrombinetijd (PT), de partiële tromboplastinetijd (PTT) en de slangengiftijd allemaal verlengd, en deze laatste kon worden onderscheiden van factor Ⅶ-deficiëntie. Suppletie met factor X is de hoofdbehandeling en geconcentreerde preparaten van opgeslagen plasma, PPSB of factor X kunnen worden gebruikt. Infusie van 10 tot 15 ml plasma per kg lichaamsgewicht. De effectieve hemostatische concentratie van factor X is ongeveer 5% tot 10%. De hemostatische concentratie van ernstige bloedingen is ongeveer 15% tot 20%.