β-galaktozydaza

GAL jest hydrolazą w lizosomach komórkowych i jest bogaty w nerkowe proksymalne komórki nabłonka cewkowego. Aktywność GAL w moczu może odzwierciedlać miąższ nerki, zwłaszcza wczesne uszkodzenie kanalików nerkowych, i jest mierzona wraz z N-acetylo-β-D-glukozaminidazą (NAG) w analizie zymograficznej moczu, co jest pomocne w obserwacji przebiegu choroby i prognozowaniu. Ocena Ważnym wskazaniem jest również diagnoza choroby niedoboru β-galaktozydazy (w tym diagnoza prenatalna) i podstawowe badania w dziedzinie genetyki. Podstawowe informacje Klasyfikacja specjalistyczna: klasyfikacja badania moczu: test funkcji moczu / nerek Obowiązująca płeć: czy mężczyźni i kobiety stosują post: nie na czczo Wyniki analizy: Poniżej normy: Rzadko Wartość normalna: Wskaźnik wydalania GAL z moczem: 2,5-14,3 IU / gCr Powyżej normalnego: Uszkodzenie kanalików nerkowych. Negatywne: Pozytywne: Wskazówki: W zależności od stanu odżywienia całego ciała w posiłku podaje się mleko, jaja, owoce, mleko sojowe itp. Wartość normalna Surowica wynosi 0,2-0,4 U / L, a szybkość wydzielania GAL w moczu mieści się w zakresie od 2,5 do 14,3 IU / gCr. Znaczenie kliniczne GAL i NAG w moczu są enzymami lizosomalnymi, pochodzącymi głównie z komórek nabłonkowych kanalików nerkowych, a zatem są bardziej wrażliwe na uszkodzenie kanalików nerkowych i nabyte choroby. Krzywe szybkości wydzielania GAL i NAG na różnych etapach uszkodzenia miąższu nerki Istnieją pewne różnice, a obie są wykorzystywane do analizy zymograficznej, która będzie pomocna w diagnozie klinicznej i ocenie rokowania. Środki ostrożności 1. Zakres liniowy metody może osiągnąć 220 IU / L. 2. pH buforu ma znaczący wpływ na współczynnik ekstynkcji, a wymaganie pH jest dokładnie korygowane do określonej wartości. 3. Resztę można znaleźć w części „N-Acetylo-β-D-glukozaminidaza”. 4. W przypadku zastosowań w dziedzinie genetyki prosimy odnieść się do monografii i literatury. Proces kontroli Metoda ręcznej szybkości: dodano 100 μl próbki moczu, 1,0 ml roztworu substratu, a po zmieszaniu zmierzono początkową absorbancję A1, a stoper natychmiast uruchomiono. Temperaturę utrzymywano na poziomie 37 ° C przez 10 minut, a drugą absorbancję A2 zmierzono natychmiast. Długość fali wynosiła 400 do 405 nm i obliczono zmienną absorbancję wynoszącą 1 min. Nie nadaje się dla tłumu Nie Działania niepożądane i ryzyko Nie