nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nabytego pęcherzowego naskórka Acidiredpidermolysisbullosa (EBA) to przewlekła podskórna pęcherzowa choroba skóry z immunoreaktywnymi przeciwciałami przeciw kolagenowi typu VII, która występuje częściej u dorosłych. Choroba ta jest podobna do „pęcherzycy” zarejestrowanej w literaturze medycznej ojczyzny. Występujące u dorosłych zmiany skórne występują w obszarach podatnych na uraz i ucisk, takich jak dłonie i stopy, wyprost stawu łokciowego i kolanowego, zmiany skórne na pęcherze, pęcherze i nadżerki, pozostawiając zanikowe blizny i wysypkę prosa Jego klasyfikacja skuteczności klinicznej nie została ustalona. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby wrażliwe: częściej u dorosłych Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: posocznica
Patogen
Nabyta pęcherzowa epidermoliza
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nadal niejasna, ale istnieją znaczne dowody na to, że występowanie tej choroby jest związane z czynnikami autoimmunologicznymi .. Bezpośrednia immunofluorescencja ujawniła odkładanie się IgG w rzeczywistym połączeniu naskórkowym biopsji skóry obok zmiany.
(dwa) patogeneza
Ostatnie badania wykazały, że to autoprzeciwciało jest odporne na kolagen typu VII znajdujący się w włóknach kotwiczących, który wiąże się z łańcuchem kolagenu typu VII, co powoduje zmniejszenie liczby włókienek kotwiczących. Mechanizm tej redukcji jest niejasny. Sugerowano, że łańcuch a nowo zsyntetyzowanego kolagenu typu VII może wiązać się z autoprzeciwciałem EBA, co może prowadzić do utworzenia trójkątnej helisy i stabilnych włókien kotwiczących. Doświadczenia in vitro nie potwierdziły, że autoprzeciwciało IgA EBA może powodować pęcherze skórne.
Nabyta pęcherzowa epidermoliza nie jest chorobą dziedziczną, ale ma genetyczną jakość autoimmunizacji. W południowo-wschodniej części Stanów Zjednoczonych pacjenci z EBA i pęcherzowym SLE mają wysokie wskaźniki fenotypu HLA-DR2. Ten wynik sugeruje również, że EBA i pęcherzowy SLE są immunologicznie spokrewnione, a gen HLA-DR2 bierze udział w odpowiedzi autoimmunologicznej przeciwko kolagenowi zakotwiczonemu.
Zapobieganie
Nabyta pęcherzowa epidermoliza
Środki zapobiegawcze:
1. Pacjenci niesłyszący odpoczywają, aby uniknąć stresu psychicznego.
2. Zmień terapię hormonalną na tradycyjne leczenie chińską medycyną.
3, powiedz pacjentowi o objawach nadciśnienia, takich jak zawroty głowy, ból głowy, zawroty głowy, szum w uszach, bezsenność, zmęczenie i tak dalej.
4, jeśli występuje podwyższone ciśnienie krwi, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza, aby podawać leki przeciwnadciśnieniowe.
5. Zaleca się, aby pacjent zakupił domowy ciśnieniomierz do monitorowania ciśnienia krwi.
6. Metoda uczenia pacjentów i ich rodzin w zakresie pomiaru ciśnienia krwi.
Powikłanie
Powikłania nabytej pęcherzowej epidermolizy Powikłana sepsa
Przyczyna choroby nie jest jasna, może być związana z czynnikami odpornościowymi, a integralność skóry jest zniszczona, może prowadzić do infekcji bakteryjnej lub grzybiczej skóry, zwykle wtórnej do niskiego ciała, lub długotrwałego stosowania środków immunosupresyjnych i infekcji grzybiczych, takich jak grzyb paznokci Pacjenci, tacy jak współistniejące infekcje bakteryjne, mogą mieć objawy, takie jak gorączka, obrzęk skóry, owrzodzenie i ropne wydzielanie. Ciężkie przypadki mogą prowadzić do sepsy, na którą powinni zwrócić uwagę klinicyści.
Objaw
Wrodzone pęcherzowe objawy naskórka Często objawy Cezarea dystrofia grudki naskórek martwica pełnej warstwy i ... Niedobór śledziony niedobór śledziony i nerek
Występujące u dorosłych zmiany skórne występują w obszarach podatnych na uraz i ucisk, takich jak dłonie i stopy, wyprost stawu łokciowego i kolanowego, zmiany skórne na pęcherze, pęcherze i nadżerki, pozostawiając zanikowe blizny i wysypkę prosa Jego klasyfikacja skuteczności klinicznej nie została określona, ale istnieją co najmniej cztery typy:
1. Klasyczne objawy: niezapalne pęcherzowe zmiany są rozmieszczone w kończynach, zmiany są pęcherzowymi nadżerkami i mają tendencję do ścierania strupów na powierzchni, takich jak grzbiet dłoni, grzbiet palców, łokci, kolan, ogona i palców stóp, Czasami pęcherze mogą dalej rozwijać krwawe złuszczanie, strupy i erozję, blizny po wypadaniu włosów i dystrofię paznokci. Ten rodzaj zmian skórnych przypomina ludziom opóźnioną porfirię skóry lub dziedziczny pęcherzowy naskórek. Pomimo lizy, hirsutyzm związany z opóźnioną porfirią, rozkładem odsłoniętych części słońca i pojawieniem się twardziny skóry oraz dodatnim wynikiem testu na porfirynę w moczu.
Klasyczni pacjenci z EBA mogą również mieć wypadanie włosów, zwichnięcie, zwłóknienie palców i zwężenie przełyku.
2. Pęcherzowe objawy pęcherzowe: u pacjentów z uogólnionymi zapalnymi zmianami i pęcherzykowymi zmianami zlokalizowanymi w tułowiu i zmarszczkami i kończynach skóry, pęcherzowe zmiany są napięte, otoczone stanem zapalnym Zmiany skórne podobne do pokrzywki.
3. Uszkodzenie podobne do pęcherzyków: nabyta pęcherzowa epidermoliza może mieć zajęcie błony śluzowej, aw ciężkich przypadkach jest podobna do pęcherzykowatych pęcherzyków.
4. Wydajność podobna do bliznowaciejących pęcherzyków Perry: klinicznie podobny do pemfigoidów bliznopodobnych Brusting-Perry, w surowicy można znaleźć przeciwciała IgG przeciwko gęstym włóknom kotwiczącym, podobne do blizn podobnych do blizn EBA bólu jest rzadki, mniej niż 10% pacjentów z EBA.
Zbadać
Badanie nabytego pęcherzowego naskórka
Histopatologia: zmiany charakteryzowały się pęcherzami podskórnymi i prawdziwym naskórkiem. Stopień naciekania komórek zapalnych był zgodny z wyglądem klinicznym. Limfocyty, monocyty, neutrofile i eozynofile były widoczne w komórkach zapalnych.
Obserwacja za pomocą mikroskopii elektronowej: Liczba włókienek kotwiczących jest zmniejszona, a amorficzne gęste pasmo elektronów pod gęstą płytką może powstawać w szczelinie między membranami piwnicznymi, gdzie oddzielone są gęste płytki.
Bezpośrednia immunofluorescencja: IgG, IgA, IgM, czynnik B itp. Osadza się w prawdziwym miejscu połączenia naskórka, które jest najczęstszym rodzajem immunoglobuliny, wykazującym liniowe pasmo fluorescencyjne z błoną podstawną. Pośrednia immunofluorescencja może wykryć pacjentów z EBA. Surowica posiada autoprzeciwciało IgG przeciwko prawdziwemu miejscu wiązania naskórka.
Mikroskopia immunoelektronowa: Lokalizacja immunoprecypitacji w prawdziwym połączeniu naskórka jest złotym standardem w diagnostyce EBA. Immunoprecypitacja pacjentów z EBA znajduje się pod gęstą płytką strefy błony podstawnej. Obszar hemidesmosomu lub przezroczysta płytka błony podstawnej i docelowy antygen pemfigoidu bliznowatego są ograniczone do przezroczystej płytki.
Pośredni test immunofluorescencyjny dla skóry oddzielonej solą: Inkubacja normalnej ludzkiej skóry w 1 M NaCl umożliwia wyraźne oddzielenie wyraźnego połączenia naskórka od przezroczystego miejsca płytki, co pozwala zlokalizować pęcherzowy antygen pemfigoidowy (BP) po stronie naskórka. Podczas gdy inne składniki błony podstawnej znajdują się po izolowanej stronie skóry, ta izolowana skóra może być wykorzystana do identyfikacji surowic EBA i BP. Jeśli przeciwciałem w surowicy jest IgG i jest oznakowane po stronie naskórka, należy rozważyć diagnozę BP. I odwrotnie, wiązanie przeciwciała Aby izolować skórną stronę skóry, pacjent powinien być uważany za EBA lub pęcherzowego SLE.
Bezpośredni test immunofluorescencyjny skóry oddzielonej roztworem soli: Zmiany skórne izolowano od prawdziwego wiązania naskórka za pomocą 1 M zimnej soli fizjologicznej, a barwienie metodą bezpośredniej immunofluorescencji wykazało, że immunoprecypitaty znajdowały się po stronie skóry izolowanej skóry.
Test immunoaglutynacji zachodniej: Przeciwciało surowicy pacjentów z EBA może wiązać się z białkiem pasmowym o masie 290 kDa zawierającym ludzką błonę podstawną kolagenu typu VII. To pasmo białkowe jest łańcuchem 2 kolagenu typu VII. Niedawno do określenia odporności swoistej dla surowicy pacjentów z EBA zastosowano enzymatyczny test immunosorbcyjny. Przeciwciała kolagenowe typu VII są bardziej czułe niż testy immunofluorescencyjne i Western immunoaglutynacji.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie nabytego pęcherzowego naskórka
Kryteria diagnostyczne
Ten standard diagnostyczny został po raz pierwszy zaproponowany przez Yaoit i in. W 1981 r. I został ulepszony w następujący sposób:
1 uszkodzenie kliniczne podobne do dystroficznej pęcherzowej epidermolizy, w tym krucha i wrażliwa skóra, uraz spowodowany uszkodzeniem pęcherzowym, zanikowa blizna, wysypka prosa, niedożywienie paznokci.
2 brak rodzinnej historii pęcherzowego naskórka, początek choroby u dorosłych.
3 histopatologia wykazała pęcherze podskórne.
4 IgG osadza się na prawdziwym połączeniu naskórka.
5 Bezpośredni mikroskop immunoelektronowy Odkładanie IgG zlokalizowano na dolnej gęstej płytce i / lub gęstej płytce pod prawdziwym połączeniem naskórka.
Patogeneza TCM i różnicowanie zespołu
1. Patogeneza medycyny chińskiej
Uważa się, że choroba jest głównie spowodowana utratą wrodzoną, niewystarczającymi elementami płodowymi, niezadowalającym wyposażeniem, niedoborem śledziony i yang nerki lub z powodu plwociny w komórce, resztkowego ciepła, spuścizny i tarcia zewnętrznego.
2. Zróżnicowanie zespołu TCM
(1) mokry niedobór śledziony:
Karta główna: Ogólny stan zdrowia jest akceptowalny, blister nie jest tego samego rozmiaru, napięcie jest pełne, zawartość jest surowicza, wokół nie ma stanu zapalnego, stolec jest cienki, język jest lekki, język jest gruby i ma ślady zębów, biały lub biały tłusty mech, a puls jest wolny.
Dialektyczny: śledziona i wilgoć, przelew wody i wilgoci.
(2) rodzaj niedoboru śledziony i nerki:
Karta główna: częściej u niemowląt i dzieci, dzieci są cienkie, cienkie włosy, miękkie lub wypadanie włosów, słaby rozwój zębów, miękkie lub opadające paznokcie, dłonie i stopy nie są ciepłe lub często sinica, często mają więcej biegunki, pęcherze skórne Lub pęcherze, blady język lub tłuste ciało, biały lub mniej mchu, drobny puls.
Zróżnicowanie zespołu: niedobór śledziony i nerki, brak krwi i krwi (ten typ występuje częściej w dominującym typie dystrofii).
Diagnostyka różnicowa
Różni się od pęcherzowej epidermolizy; brak wywiadu rodzinnego, początek dorosłego jest kluczem.
