zlokalizowana twardzina skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zlokalizowanej twardziny skóry Jak sama nazwa wskazuje, twardzina jest chorobą, w której skóra staje się twarda. Ogólna klasyfikacja ogranicza uszkodzenie do skóry. Na zlokalizowane na jednym końcu spektrum twardzina układowa (zlokalizowana skleroderma) nie ma wpływu Stwardnienie układowe) twardzina rozproszona (dyfuzja twardzina), rozległe zmiany skórne z udziałem wielu narządów na drugim końcu spektrum. Pomiędzy tymi dwoma biegunami istnieją pewne typy pośrednie, takie jak uogólniona twardzina w lokalizacji, twardzina w jamie ustnej w układzie ogólnoustrojowym, zespół CREST itp., A taka klasyfikacja jest wymieniona w tabeli 1. Prosta inwazja skóry jest ograniczona, ogólne rokowanie jest dobre, 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi 70%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wrodzony wielokrotny wspólny przykurcz
Patogen
Przyczyna zlokalizowanej twardziny
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna choroby jest niejasna i może być związana z infekcją, genetyką i czynnikami środowiskowymi.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby wciąż nie jest bardzo jasna: ogólnie istnieją teoria uszkodzenia naczyń, teoria uszkodzeń immunologicznych i teoria nienormalnej hiperplazji. Szczegółowe informacje znajdują się w twardzinie układowej.
Zapobieganie
Zlokalizowane zapobieganie twardzinie skóry
1. Usuń nawrót choroby, zwróć uwagę na higienę, wzmocnij ćwiczenia fizyczne, aby poprawić odporność i zapobiec infekcji.
2. Wczesna diagnoza i wczesne leczenie, nie poddawaj się łatwo leczeniu, gdy choroba ustąpi.
Powikłanie
Zlokalizowane powikłania twardziny Powikłania wrodzone wielokrotne wspólne przykurcze
W skórze głowy występuje twarda plamka. Może wystąpić trwałe łysienie. Może powodować deformację kończyn. Zajęcie twardziny skóry może powodować przykurcze stawów. Choroba twardych plam z atrofią twarzy może powodować twarz, oko, nos i usta. Pochylenie i zapadnięcie się nosa.
Objaw
Zlokalizowane objawy twardziny Częste objawy Stwardnienie skóry Utrata włosów Trwałe łysienie Nerwoból Słaby ból brzucha Obrzęk
Objawy skórne i zmiany histopatologiczne zlokalizowanego twardziny skóry są podobne do twardziny układowej, ale nie są związane z trzewnością.
1. Morfoza (morphea)
Twarda plamka jest najczęstszą chorobą zlokalizowaną w twardzinie skóry, stanowiącą około 60% .Zgodnie z morfologią i zasięgiem zmiany dzieli się na morfologię dżumy i uogólnioną morfologię, płytkę nazębną. Od początku jest to okrągła, eliptyczna lub nieregularna czerwonawa lub purpurowo-czerwona obrzękowa płatkowa zmiana, która stopniowo powiększa się po kilku tygodniach lub miesiącach, a średnica może osiągnąć od 1 do 10 cm lub więcej, a środkowa część staje się jasna. Jest jasnożółty z kością słoniową lub bejcowany na szaro-brązowy kolor. Otoczony jest jasnofioletowym lub czerwonawym aureolą. Powierzchnia jest sucha i gładka, z woskowym połyskiem. Ma twardość skóropodobną. Ma wypadanie włosów, brak potu, a czasami towarzyszą mu naczynia włosowate. Po powolnym, po kilku latach, twardość zmniejsza się, stopniowo zmieniając się w białą lub jasnobrązową atroficzną bliznę, która może wystąpić w dowolnej części, ale w jamie brzusznej tułowia plecy są bardziej powszechne, a następnie kończyny, szyja i szyja, gdy występuje w skórze głowy Może wystąpić trwałe łysienie, które może powodować deformacje kończyn.
Uogólniona twardzina jest rzadka, a charakter jej zmian występuje i rozwija się jak płytka nazębna, ale charakteryzuje się dużą liczbą zmian, rozległymi zmianami, do dziesiątek kawałków, asymetrycznym rozmieszczeniem, a zmiany ostatecznie stają się Przygnębiona blada biała zanikowa plamka występuje w klatce piersiowej, brzuchu i kończynach proksymalnych, twarzy, szyi, skórze głowy, przedramieniu, zajęcie łydek jest stosunkowo niewielkie, chociaż nie dotyczy zajęcia narządów, ale pacjenci mogą odczuwać ból stawów, ból brzucha, migrenę , nerwobóle i zaburzenia psychiczne, utrata masy ciała, zmęczenie itp., niewielką liczbę pacjentów można przekształcić w twardzinę układową.
2. Twardzina osiadła (twardzina liniowa)
Sklerodermia prążkowana jest bardziej powszechna u dzieci i młodzieży. Skóra jest stwardniała w kształcie linii lub opaski. Występuje na czole i może wpływać na twarz i głowę. Miejscowa skóra jest wyraźnie zanikająca, a depresję można wyrównać od linii środkowej do boku. Część rozciąga się na czubek głowy i pojawia się trwały punkt łysienia w kształcie paska, który rozprzestrzenia się w dół do nosa i ust. Zanik, depresja i wyraźna granica, taka jak cięcie mieczem, w końcu skóra jest cienka i atroficzna, jak przyklejanie się do powierzchni kości. Uszkodzenie może być również rozłożone wzdłuż kończyn lub międzyżebrowych, które mogą różnić się od jednego do kilku, a cechy morfologiczne są podobne do tych w przypadku choroby twardej plamki, ale zmiany są oczywiście zapadnięte, a czasami wpływa to również na mięśnie i kości pod zmianami skórnymi. Może wystąpić odwapnienie, rozluźnienie i przerzedzenie kości, a pobliskie stawy mogą wpływać na funkcję z powodu przykurczu.
3. Choroba miejscowa z powięzią twarzy (morphea z hemiatrofią twarzy)
Jest to rodzaj segmentowej choroby morfologicznej, która występuje na twarzy. Jest jedną z przyczyn atrofii ekscentrycznej, jest wyznaczona przez linię środkową i często występuje po jednej stronie twarzy. Skóra jest stwardniała, zanikająca i zapadnięta. Oczy, nos i usta są wypaczone, chore oko jest zwężone, nos może zapaść się, a dotknięta strona ulega zanikowi. Ten rodzaj ciężkiej plamki nazywany jest również En coup de sabre.
4. Upuszczenie twardziny (guttate morphea)
Ten rodzaj zmian skórnych jest stosunkowo rzadki, może wystąpić na szyi, klatce piersiowej, ramionach, plecach itp., Zwykle uszkadzany wielkością fasoli mung lub soi, ale czasami 5 centów dużych, skupionych lub wyłożonych, jest gładką powierzchnią Lśniące, lekko wklęsłe i twarde małe miejsce w masie perłowej lub kości słoniowej, otoczone purpurowoczerwonym halo lub pigmentacją, które z czasem mogą się skurczyć.
Diagnoza opiera się głównie na charakterystycznych zmianach morfologicznych skóry, to znaczy obrzęku miejscowej skóry, napięciu, stwardnieniu, połysku woskowym, zmianie koloru kości słoniowej lub atrofii twarzy, a zmiany histopatologiczne mają wartość referencyjną.
Cechy kliniczne pacjentów ze zlokalizowanym twardziną skóry są różne od typu rozproszonego, u których często występuje zjawisko Raynauda przez wiele lat (czasem ponad 10 lat) przed pojawieniem się innych objawów twardziny skóry, chociaż może im towarzyszyć uszkodzenie narządów. Jednak ciężkie płuca, stosunkowo niewiele zmian w sercu lub nerkach, ten przedłużony przebieg choroby może reprezentować powolną ekspresję twardziny skóry, a także może wskazywać, że zlokalizowana twardzina skóry jest inną inną chorobą.
Zbadać
Zlokalizowane badanie twardziny skóry
Zmierzona wartość czasu dotkniętej lub nienaruszonej skóry była znacznie dłuższa niż normalnie, do 5 do 12 razy normalna.
1. Badanie histopatologiczne
Zwłóknienie i niedrożność mikronaczyniowa są charakterystycznymi zmianami patologicznymi we wszystkich dotkniętych tkankach i narządach pacjentów z chorobą stwardniającą.
2. Badanie patologii skóry
We wczesnym etapie obrzęk śródmiąższowy skóry, obrzęk wiązki włókien kolagenowych, naciek limfocytów wokół włókien kolagenowych i małych naczyń krwionośnych w skórze właściwej, głównie limfocyty T, późno, tkanka skórna i podskórna włókna kolagenowe namnażają się, zgrubienie skóry właściwej, obrzęk kolagenu, Zwłóknienie, niszczenie elastycznych włókien, pogrubienie ścian naczyń krwionośnych, zwężenie światła, a nawet okluzja, a później naskórek, przydatki skóry i zanik gruczołów łojowych, gruczoły potowe są zmniejszone, a złogi wapnia w tkankach głębokich i podskórnych skóry właściwej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zlokalizowanej twardziny skóry
Kryteria diagnostyczne
Większość zlokalizowanych twardzin rozwija się w cechy kliniczne zespołu CREST. Zmiany skórne ograniczają się do palców (zmiany twardnienia). Oprócz zjawiska Raynauda u pacjentów ze zlokalizowanymi objawami często występuje zgaga lub trudności w przełykaniu, poważne problemy żołądkowo-jelitowe. Patologiczna dysfunkcja z dysfunkcją przełyku i refluksem jest często utrzymującym się objawem u tych pacjentów Podskórne złogi wapienne to zlokalizowane małe grudki, które często pojawiają się na palcach, przedramionach lub innych punktach ucisku, szczególnie u pacjentów z zespołem CREST. Zwiększona liczba rozszerzonych naczyń włosowatych, często występujących na twarzy, błonach śluzowych i rękach, ciężkimi objawami zlokalizowanej twardziny są nadciśnienie płucne i duże niedrożne zmiany tętnicze z lub bez zwłóknienia płuc, objawiające się niedokrwieniem i Operacja amputacji wymagająca amputacji i współistnienia z inną chorobą reumatyczną występuje u pacjentów ze zlokalizowanym twardziną skóry.
Diagnostyka różnicowa
1. zanik plamki żółtej
Występuje w tułowiu, okrągłe lub owalne czerwone plamy na wczesnym etapie zmian skórnych mają około 1 cm, a następnie stopniowo kurczą się, zmiany skórne mogą być pojedyncze lub wielokrotne skupiska, skóra powierzchni może być normalna lub niebiesko-biała, oczywiście wklęsła, ale Pacjent nie jest trudny w dotyku, pacjent nie ma objawów, młody jest częstszy, a przyczyna jest nieznana.
2. postępująca idiopatyczna atrofoda (postępująca idiopatyczna atrofodermia)
Choroba występuje w tułowiu młodych i w średnim wieku, można ją również znaleźć w kończynach. Przyczyna jest nieznana. Wczesne zmiany są nieregularnymi plamami o niejasnych granicach, o średnicy od 1 do 10 cm. Powierzchnia jest szara lub brązowa, a skóra jest cienka i cienka. Jest miękki, stopniowo kurczy się, lekko przygnębiony i może być stwardniały w centrum atroficznej płytki nazębnej. Zmiany histopatologiczne to głębsze włókna kolagenowe w skórze właściwej i zwyrodnienie szkliste. Ta zmiana histologiczna oraz pierwsza atrofia skóry i cechy twardnienia są łatwe i twarde. Identyfikacja choroby punktowej.
3. Atroficzny stwardniający mech (porosty twardzinowe i atroficzne)
Znany również jako biały porost (porosty albus) lub choroba białych plam, występuje na sromie, ale także na szyi, klatce piersiowej, piersi i plecach, zmiany skórne są gładkie, lekko pomarszczone szare lub białe kości słoniowej Wokół znajdują się purpurowo-czerwone aureole, niektóre płytki są rozproszone w białych plamach, może im towarzyszyć łagodna stwardnienie, zmiany histopatologiczne w zanik naskórka, powierzchowne zmiany homogenizacji skóry, naciek komórek zapalnych.
