lipoatrofia podskórna
Wprowadzenie
Wprowadzenie Niedożywienie tłuszczowe jest również znane jako podskórna atrofia tłuszczowa i dystrofia tłuszczowa. W 1885 roku Weir-Miechell po raz pierwszy zgłosił częściową lipodystrofię (lipodystrofię), a później poinformował, że pacjent cierpiał na niedożywienie tłuszczowe szyi, ramion, klatki piersiowej i brzucha, ze zwiększonym odkładaniem tłuszczu w biodrach i nogach, Lawrence zgłosił w 1946 r. Całkowita dystrofia tłuszczowa, pacjenci z niedożywieniem mają charakter ogólnoustrojowy, całkowicie lub niejednolity, a niedoborowi tłuszczu często towarzyszy szereg zaburzeń metabolicznych.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Wrodzona lipodystrofia jest autosomalnym dziedzictwem recesywnym, a pacjenci mają związek z krwią; osoby nabyte mogą nie mieć podstaw genetycznych i często mają prodromalne objawy infekcji wirusowej. Nabyta lipodystrofia układowa i częściowa są uważane za choroby autoimmunologiczne.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby jest nadal niejasna, a różne hipotezy zaproponowane w epidemiologii, genetyce i badaniach klinicznych sugerują, że lipodystrofia układowa jest związana z rozległymi zaburzeniami metabolicznymi i ogólnoustrojowymi oraz że aktywność współczulna może zostać zwiększona. Wzmocnij rozkład tłuszczu; przysadka może wydzielać substancje mobilizujące tłuszcz, ale resekcja przysadki nie skorygowała niedożywienia. Inni stwierdzili, że czynnik uwalniania melanocytów CRF i czynnik uwalniania FSH zwiększają się, dlatego podwzgórze jest uważane za główne miejsce uszkodzenia. Zaproponowano również teorię zniszczenia autoimmunologicznego tkanki tłuszczowej, ale wielu pacjentów ma niejednolite zmiany, które wydają się trudne do wyjaśnienia za pomocą tej teorii. Związek między patogenezą choroby nerek a lipodystrofią jest również nieznany.
Najbardziej widoczną nieprawidłowością serologiczną tej choroby jest zmniejszenie stężenia C3 we krwi, ale hipokomplementemia i / lub aktywacja dopełniacza nie są czynnikami niezbędnymi do rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek. Uszkodzenie nerek często występuje u pacjentów z lipodystrofią, z częstością od 15% do 30%. Głównym rodzajem uszkodzenia nerek było błoniaste proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek lub choroba gęstego złoża (80%), a pozostałe 20% było spowodowane rozległą obwodową migracją mezangialną. Charakterystyka morfologiczna i histochemiczna tych dwóch kłębuszków nerkowych jest taka sama, jak u pacjentów z dystrofią beztłuszczową. Opisano wariant typu III, który jest wrażliwy na glukokortykoidy u pacjentów z tym fenotypem i niskim poziomem dopełniacza w surowicy oraz zespołem nerczycowym.
Często stwierdza się nefropatię bez cukrzycy, ponieważ całkowite niedożywienie tłuszczowe często występuje jednocześnie z cukrzycą. Jego patologiczne objawy są nie do odróżnienia od nefropatii cukrzycowej bez niedożywienia tłuszczu. Zgłaszano u pacjentów bez cukrzycy patologiczne objawy kłębuszkowego zapalenia nerek. Związek między lipodystrofią a glomerulopatią jest nieznany. Tuck i wsp. Stwierdzili, że ich pacjenci mieli niewielki ułamek naczyń włosowatych z obwodowymi implantami krezkowymi, depozytami podnabłonkowymi i śródbłonkowymi, ale ogólnie nie było żadnych szczególnych cech. Stężenie C3 w surowicy pacjenta uzupełniało się normalnie, nie było białkomoczu, a jedynie nieznaczne pogorszenie czynności nerek.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Rutynowa analiza moczu we krwi
1. Badanie moczu: widoczny białkomocz, krwiomocz całkowity, krwiomocz mikroskopowy, pyuria, niewielka liczba zespołu nerczycowego w zakresie zespołu nerczycowego.
2. Badania krwi: hiperlipidemia, hiperproteinemia, hiperglikemia, hiperinsulinemia, podwyższony poziom azotu mocznikowego we krwi, kreatynina i obniżone stężenie dopełniacza C3.
Regularne zdjęcie rentgenowskie, USG B, CT, EMG itp. Można znaleźć w rozmiarach nerek, nieprawidłowościach strukturalnych i kamicy moczowej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa podskórnej lipoatrofii:
1. Zanik mięśni: Ludzki mięsień szkieletowy ma na ogół nie mniej niż 434 sztuki, co stanowi 25% masy ciała noworodka i 40-45% masy ciała dorosłego. Wszystkie ludzkie działania są wykonywane przez ruch skurczowy mięśni. Dopływ krwi do czynności mięśni stanowi 12% całkowitej pojemności minutowej serca, co stanowi 18% całkowitego ogólnego zużycia tlenu w organizmie. Mięśnie są jednym z ważnych organów metabolizmu człowieka, szczególnie metabolizmu cukru. Mięsno prążkowane ma wiele zestawionych włókien mięśniowych. Włókna mięśniowe są komórkami mięśniowymi, które są cylindryczne, z sarkoplazmatycznym wnętrzem, błoną śluzową, kilkoma jądrami mięśniowymi w sarkoplazmie, wieloma małymi organellami, takimi jak mitochondria i rybosomy, oraz wieloma podłużnymi i Poprzeczna cewkowa siateczka sarkoplazmatyczna jest penetrowana. Niektóre części siateczki sarkoplazmatycznej przechowują jony wapnia, a na błonie surowiczej znajduje się wklęsła zmarszczka, a zakończenia nerwowe ruchowe stanowią płytę końcową ruchu, którym jest synapsa.
Po nadejściu impulsu nerwowego zakończenia nerwowe uwalniają chemiczny przekaźnik acetylocholiny, który tymczasowo wiąże się z receptorem na płycie końcowej, zwiększając przepuszczalność sarcolemmy do sodu, umożliwiając w ten sposób wejście do komórki zewnątrzkomórkowych jonów sodu. Potencjał błony regionu płytki ulega depolaryzacji; po osiągnięciu pewnego progu generowany jest potencjał działania na otaczającą sarcolemma. Potencjał czynnościowy jest przenoszony do retikulum sarkoplazmatycznego, powodując jego uwalnianie jonów wapnia do sarkoplazmy; ten ostatni może promować rozpad trifosforanu adenozyny, uwalnianie energii i sprawić, że pewne cząsteczki białka w komórkach mięśniowych ściśle przylegają, powodując skurcz długości komórek mięśniowych.
2, zanik miotoniczny: zanik miotonowy (zanik miotonowy) jest rzadką dziedziczną chorobą rodzinną, z głównymi zanikami dystalnymi i sztywnością mięśni. Często komplikuje atrofia inna niż mięśnie, takie jak atrofia gonad, łysienie, zaćma i tak dalej. Częstość występowania występuje głównie w okresie dojrzewania, ale może również wystąpić u niemowląt i małych dzieci. Należy do dominującego chromosomalnego dziedzictwa.
3, postępująca lipodystrofia: postępująca lipodystrofia (postępująca lipodystrofia) jest rzadką chorobą autonomicznego układu nerwowego charakteryzującą się zaburzeniami metabolizmu tkanki tłuszczowej, cechy kliniczne i histologiczne powolnego postępującego dwustronnego rozkładu są zasadniczo symetryczne, granica Wyraźna, podskórna atrofia lub zanik tkanki tłuszczowej, czasami w połączeniu z ograniczonym rozrostem tkanki tłuszczowej, przerostem.
Regularne zdjęcie rentgenowskie, USG B, CT, EMG itp. Można znaleźć w rozmiarach nerek, nieprawidłowościach strukturalnych i kamicy moczowej.
