Guzkowe zapalenie twardówki zapalenie twardówki

Guzkowe zapalenie mięśnia sercowego (PAN) zostało po raz pierwszy opisane przez Kussmaula i Maiera w 1866 r. Jest to rodzaj martwiczego zapalenia naczyń charakteryzującego się angażowaniem małych naczyń krwionośnych w wielu układach. Zmiany są segmentowe i występują przy rozwidleniu naczyń krwionośnych, które mogą zaatakować sąsiednie żyły i od czasu do czasu obejmować tętnice lub żyły na dystalnym końcu naczyń krwionośnych. PAN może zaatakować dowolny narząd, ale skóra, stawy, nerwy obwodowe, przewód pokarmowy i nerki są najbardziej podatne. Bez leczenia rokowanie jest bardzo złe. Wśród nieleczonych pacjentów 5-letni wskaźnik przeżycia wynosił tylko 12%, podczas gdy wśród pacjentów leczonych ogólnoustrojowo glikokortykoidami i lekami immunosupresyjnymi 5-letni wskaźnik przeżycia wynosił 80%.