Zanik mięśni międzykostnych i domięśniowych

Zwykle zaczyna się od niewielkiego osłabienia mięśni ręki i stopniowego zaniku mięśni, które mogą rozprzestrzeniać się na jedną lub obie strony lub na drugą stronę po rozpoczęciu z jednej strony. Z powodu atrofii dużych i małych mięśni ryb dłonie są płaskie, a mięśnie międzykostne ulegają atrofii, tworząc dłonie w kształcie pazurów. Zanik mięśni rozciąga się w górę, stopniowo atakując przedramię, ramię i ramiona. Miofibrylacja jest powszechna i może być ograniczona do niektórych grup mięśniowych lub powszechnie obecna i może być łatwo zaindukowana przez poklepanie rękami. Niewielka liczba atrofii mięśni może rozpoczynać się od mięśni piszczelowych przednich i strzałkowych kończyn dolnych lub prostowników szyi, a w niektórych przypadkach proksymalnych mięśni kończyn górnych i dolnych.