Światłoczułe uszkodzenie skóry

Objawy kliniczne hematoporfirii obejmują ból brzucha, objawy neuropsychiatryczne i wrażliwe na światło uszkodzenie skóry. Hematoporfiria była pierwotnie nazywana chorobą purpurową i jest chorobą rzadką, większość chorób jest spowodowana wadami genetycznymi spowodowanymi brakiem enzymów na szlaku syntezy hemu, które prowadzą do zaburzeń metabolizmu porfiryny. Prekursory porfiryny mogą stanowić istotną podstawę objawów brzusznych i neuropsychiatrycznych. Współczulny układ nerwowy odgrywa rolę w patogenezie bólu brzucha i podwyższonego ciśnienia krwi. W zależności od miejsca zaburzenia metabolizmu porfiryny można go podzielić na hematoporfirię erytropoetyczną i hematoporfirię wątrobową.

Czy ten artykuł był pomocny?

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.