Zmniejszone życie czerwonych krwinek

Ciężkie talasemia β jest homozygotą talasemii β0 lub β + lub podwójną heterozygotą talasemii β0 i β + Ponieważ wytwarzanie łańcucha β jest całkowicie lub prawie całkowicie zahamowane, synteza łańcucha HbA zawierającego łańcuch β jest zmniejszona lub zanika, a nadmiar Łańcuch α łączy się z łańcuchem γ, aby uzyskać HbF (a2γ2), co znacznie zwiększa HbF. Ze względu na wysokie powinowactwo HbF do tlenu tkanka pacjenta jest niedotleniona. Nadmiar a-łańcuchów odkłada się w młodych czerwonych krwinkach i czerwonych krwinkach, tworząc wtrącenia łańcucha, które przyczepiają się do błony erytrocytów i powodują jej sztywność. Większość z nich jest niszczona w szpiku kostnym i powoduje „nieskuteczną hematopoezę”. Chociaż niektóre czerwone krwinki zawierające ciała inkluzyjne mogą dojrzewać i być uwalniane do krwi obwodowej, łatwo ulegają zniszczeniu, gdy przechodzą przez mikrokrążenie; ten typ ciała inkluzyjnego wpływa również na przepuszczalność błony czerwonych krwinek, co powoduje skrócenie żywotności czerwonych krwinek.