Niedociśnienie skóry
Zespół Ehlersa-Danlosa lub zespół Ehlersa-Danlosa, znany również jako zespół elastyczności przezskórnej, układowa dysplazja włókien elastycznych, jest wrodzoną wadą tkanki łącznej Choroba objawia się klinicznie poprzez trzy cechy: nadmierną elastyczność skóry, słabą skórę i naczynia krwionośne oraz dużą ruchomość stawów. Choroba jest rzadka, obejmuje więcej mężczyzn niż kobiet i często ma historię rodzinną, charakteryzuje się dziedziczeniem autosomalnym dominującym i dziedziczeniem recesywnym. Zespół hiperelastyczny skóry jest rzadką wrodzoną chorobą tkanki łącznej. Nazywany także hiperdermatozą. Duński dermatolog E. Elles doniósł w 1901 r., A francuski dermatolog HA Danlow w 1908 r., Więc nazwano ich imionami dwóch. Charakteryzuje się zwiększoną kruchością skóry i naczyń krwionośnych, łatwą do ścierania i zanikowymi bliznami; nadmierną elastycznością skóry, która może rozciągać skórę na długo, kilka razy więcej niż normalnie, i szybko powraca do pierwotnego stanu po rozluźnieniu; nadmierna aktywność stawów; kości, oczy i narządy wewnętrzne Zmiany Czasami śmierć może wynikać z powikłań spowodowanych deformacjami trzewnymi. Klinicznie charakteryzuje się nadmiernym rozciąganiem skóry i stawów, łatwym uszkodzeniem tkanek, zwiększoną kruchością i trudnym gojeniem się naczyń krwionośnych, zwiększoną kruchością naczyń krwionośnych, nieprawidłowościami oczu i narządów wewnętrznych.Jest jednym z głównych białek tkanki łącznej, która jest wrodzoną nieprawidłowością metaboliczną. Choroba ta jest chorobą dziedziczną, a jej metody dziedziczenia obejmują autosomalną dominującą, autosomalną recesywną i dziedziczną zależność od płci. Historia rodziny jest powszechna. Patogeneza jest zaburzeniem metabolizmu włókna kolagenowego. Z wyjątkiem obszarów skóry wtórnych do zmian spowodowanych urazem, u większości pacjentów nie stwierdzono nieprawidłowości w grubości skóry, włókien kolagenu i włókien elastycznych. Tylko u poszczególnych pacjentów włókna kolagenowe są cienkie i nie są połączone w wiązki, a ich skóra jest również cieńsza, a włókna elastyczne są stosunkowo zwiększone. Przyrosty tętniczek są wadliwe i nie mają wsparcia otaczającej tkanki łącznej, więc naczynia krwionośne są podatne na uszkodzenia. Objawy występują we wczesnym wieku, wzrost i rozwój pacjenta są opóźnione, a czasem początek jest starszy. Skóra jest miękka i elastyczna, może być bardzo rozciągnięta, kilkakrotnie może przekroczyć normalny limit i po rozluźnieniu może szybko powrócić do swojej pierwotnej pozycji. Skóra na szyi, łokciach i brzuchu jest obwisła i pomarszczona. Skóra jest delikatna i delikatna, podatna na wybroczyny i krwiaki, te ostatnie mogą zostać przekształcone w małe guzki, a następnie zwapnienia. Podskórne zraziki tłuszczu powodują, że słabsze wybrzuszenia skóry wydają się przypominać guz rzekomy. Rany nie są łatwe do wygojenia, a blizny są cienkie i lśniące, często towarzyszy im teleangiektazje. Kości i stawy są luźne i nadmiernie rozciągnięte, często dochodzi do krwotoku i zwichnięcia stawu. Kolano można zgiąć, a kręgosłup to skolioza. Inne funkcje obejmują poszerzenie dystansu oka, krótkowzroczność, uszy obnażone i płaskie stopy. Wrodzone deformacje trzewne, takie jak wady serca i płuc oraz uchyłek przewodu pokarmowego, są często skomplikowane. Zgodnie z defektami klinicznymi, genetycznymi i biochemicznymi choroba dzieli się na 11 typów. Diagnoza typowych przypadków na ogół nie jest trudna, ale należy ją odróżnić od rozluźnienia skóry. Zwiotczenie skóry charakteryzuje się luźną i pomarszczoną skórą, ale nie zwiększa elastyczności i nie ma nadmiernego rozciągania stawów. Nie ma specjalnego leczenia tej choroby i należy zachować ostrożność, aby zapobiec urazowi. Operację należy wykonywać ostrożnie, rana jest łatwa do złamania i nie zszyta.
