Hemosyderyna skóry
Hemoflawina jest niestabilnym polimerem ferrytyny z pigmentem brązowego żelaza. Hemoliza wewnątrznaczyniowa wytwarza nadmierną wolną hemoglobinę, która jest wydalana przez nerki i powoduje hemoglobinurię, z których część jest ponownie wchłaniana i degradowana przez komórki nabłonkowe kanalików nerkowych w celu wytworzenia hemosyderyny. Zrzucanie komórek jest wydalane z moczem, tworząc hemosyderynę. Idiopatyczne mosideroza melmomaryhae (IPH), rzadka choroba z przerywanym krwotokiem płucnym. Ponad 200 przypadków zgłoszono na arenie międzynarodowej, a ponad 120 przypadków zgłoszono w kraju (do 1994 r.). Jest to rzadka choroba o nieznanej etiologii. Choroba charakteryzuje się rozproszonym krwotokiem pęcherzykowym i wtórną niedokrwistością z niedoboru żelaza. Żadne inne narządy nie były zaangażowane. Gdy naczynia krwionośne płucne wielokrotnie krwawią, wydzielająca się krew jest hemolizowana, w której część globiny jest absorbowana, a hemosyderyna zawierająca hemosyderynę reaguje w płucach. Patologia wykazała wzrost masy płuc. Cięta powierzchnia ma rozległą brązową pigmentację. Badanie mikroskopowe pęcherzyków płucnych i śródmiąższowych makrofagów zawierających hemosyderynę. W płucach występują różne stopnie rozproszonego zwłóknienia, śródmiąższowe pęcherzykowe pęcherze i zwłóknienie elastyczne naczyń. Mikroskopia elektronowa wykazała rozproszone uszkodzenie naczyń włosowatych z obrzękiem komórek śródbłonka i odkładaniem białka na błonie podstawnej. Choroba występuje u dzieci i młodzieży, a objawy kliniczne są związane z krwawieniem z płuc i czasem trwania. Napadowy lub uporczywy kaszel, krwioplucie i duszność. Krwioplucie trwa kilka godzin lub dni i stopniowo ustępuje samoistnie. W tym czasie, z wyjątkiem bladych i zmęczonych, jest zasadniczo bezobjawowe, ale może nawrócić po kilku tygodniach i miesiącach. Znaki klatki piersiowej były normalne. Z powodu anemii sinica jest często zasłonięta. Ciężkim pacjentom często towarzyszą choroby płuc lub szpiczaste palce. Masywne krwioplucie jest częstą przyczyną śmierci. Prześwietlenie klatki piersiowej pokazuje rozrzucone cienie małych guzków w dwóch hilums lub gorszych środkowych pasmach, aw ciężkich przypadkach można je połączyć w matowe cienie z tafli szkła. Objawy można poprawić, a nawet wchłonąć. Glukokortykoidy do leczenia mogą kontrolować krwawienie, ale nie mogą stabilizować choroby i zapobiegać nawrotom w długim okresie. W przypadkach przewlekłych efekt nie jest znaczący. Żelazo może złagodzić ciężką niedokrwistość.
