Zaangażowanie skóry

Zaangażowanie skóry jest powszechne w stwardnieniu układowym. Stwardnienie układowe jest chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się klinicznie miejscowym lub rozproszonym pogrubieniem skóry i zwłóknieniem o nieznanej przyczynie. Oprócz zajęcia skóry może również wpływać na narządy wewnętrzne (takie jak serce, płuca i przewód pokarmowy). Choroba ta występuje częściej u kobiet, z częstością około czterokrotnie większą niż u mężczyzn, a dzieci są stosunkowo rzadkie. Nasilenie i rozwój choroby jest bardzo zróżnicowany, od rozproszonego pogrubienia skóry (twardzina dyfuzyjna), z szybko rozwijającym się i często śmiertelnym uszkodzeniem trzewi do niewielkiego odsetka zaangażowania skóry (zwykle ograniczonego tylko do palców) I twarz). Ten ostatni postępuje powoli i może trwać przez dziesięciolecia, zanim typowe zmiany trzewne zostaną w pełni ujawnione, znane jako zlokalizowane twardzina lub CREST (C, kalcynoza; R, zjawisko raynauda; E, dysmobilność przełyku; S, sklerodaktyla; T, teleangiektazja) (zwapnienie, zjawisko Raynauda, ​​dysfunkcja przełyku, stwardnienie palców i rozszerzenie naczyń włosowatych). Ponadto występują zespoły nakładania się (takie jak nakładanie się twardziny i zapalenia skórno-mięśniowego) i niezróżnicowana choroba tkanki łącznej.