Śmiertelna bezsenność rodzinna

Choroba ta jest podostrym rodzinnym TSE, klinicznie charakteryzuje się nieskuteczną bezsennością, dysfunkcją autonomiczną i objawami ruchowymi. Histopatologia charakteryzuje się selektywną atrofią przedniego brzusznego i środkowego jądra grzbietowego wzgórza. Wcześniej choroba była mylona z rodzinnym CJD. W 1986 r. Pierwszy przypadek tej choroby został po raz pierwszy opisany i szczegółowo opisany przez Lugaresi i wsp. Z Wydziału Lekarskiego Uniwersytetu w Bolonii we Włoszech i został nazwany śmiertelną bezsennością rodzinną. Od tego czasu do choroby prionowej dodano nowego członka.