Hipogonadyzm

Dysplazja gonadowa: znana również jako zespół Turnera, typ xo, nie ma chromosomu X. Jest to genetyczna choroba chromosomów płciowych. Z powodu nieprawidłowego chromosomu płciowego jajnik nie może rosnąć i rozwijać się, więc jajnik jest tkanką włóknistą w kształcie paska bez pierwotnych pęcherzyków i jaj. Dlatego brak żeńskich hormonów, który prowadzi do rozwoju drugorzędnych cech płciowych i pierwotnego braku miesiączki, jest jedynym przetrwałym zespołem monomeru u ludzi. Typowa dysplazja gonadalna przedstawia wzrost i utratę masy ciała po urodzeniu, oczywisty obrzęk dłoni i stóp oraz luźną skórę z boku szyi. Wzrost urodzeń poporodowych jest powolny, główne cechy kliniczne to: fenotyp kobiety, linia włosów na dolnej części pleców, 50% z szyjką macicy; klatka piersiowa w kształcie tarczy, poszerzenie odstępów między sutkami; wyprost łokcia i wiele moli. Około 35% dzieci ma wady serca, a zwężenie aorty jest częstsze. Ponadto nadal widoczne są wady nerek (takie jak nerka podkowy, nerka pozamaciczna, wodonercze itp.), Dysplazja paznokci u stóp, krótsze śródręcza 4, 5 i więcej moli itp. Zewnętrzne narządy płciowe dziecka pozostały infantylne. Wargi sromowe małe są dysplastyczne i macicy nie można dotknąć. Większość dzieci jest inteligentna. Często z powodu zahamowania wzrostu, rozwoju płciowego u nastolatków i pierwotnego braku miesiączki. Żadne leczenie nie może promować rozwoju jajników ani nie może przywrócić płodności pacjenta. Celem leczenia jest zwiększenie wysokości i stymulowanie rozwoju piersi i narządów rozrodczych.