Histiocytoza komórek Langhansa

Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH), znana również jako ziarniniak komórek Langerhansa, jest chorobą proliferacyjną komórek Langerhansa, która atakuje skórę i poza nią. Narządy Choroba może wpływać na skórę, kości, płuca, układ nerwowy i inne narządy. Można go podzielić klinicznie na 3 typy: chorobę Letterera-Siwe, chorobę ręki Schüllera-chrześcijaństwa i ziarniniak eozynofilowy. Ale nie ma wyraźnej granicy między tymi trzema i często mogą się one nakładać lub przekształcać. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli choroba wystąpi w ciągu jednego roku życia, często charakteryzuje się śmiertelnym uszkodzeniem trzewi, głównie chorobą Letterera-Siwe, jeśli występuje w dzieciństwie, zwykle jest to uszkodzenie kości, a uszkodzenie trzewne jest łagodne, a mianowicie ręka -schüller-chrześcijańska choroba; u starszych dzieci i dorosłych choroba jest zwykle zlokalizowana i często objawia się jako jedna lub więcej zmian kostnych, a mianowicie ziarniniak eozynofilowy.