Ziarniniakowe zapalenie twardówki Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera (WG) jest chorobą ogólnoustrojową o nieznanej etiologii, charakteryzującą się ziarniniakowym zapaleniem górnych i dolnych dróg oddechowych, martwiczym zapaleniem naczyń i zapaleniem nerek. Można podzielić na 3 kompletne, restrykcyjne i wysoce restrykcyjne. Oprócz ostrej epidemii i ogólnoustrojowych rozsianych kompletnych postaci chorobowych, istnieją również ograniczone ukryte postacie chorobowe znane jako pierwotna lub zlokalizowana WG. Ograniczona WG może atakować drogi oddechowe i nerki i może wystąpić krwotoczny nieżyt nosa, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego, owrzodzenie jamy ustnej, niedrożność przewodu nosowo-łzowego, zmiany oczodołowe, zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, zapalenie twardówki i zapalenie błony naczyniowej oka. Objawami patologicznymi były martwicze ziarniniaki zapalne i zapalenie naczyń obejmujące tkanki. Badanie Fostera i wsp. Wykazało, że wysoce restrykcyjna WG ma jedynie zmiany oczne i oczodołowe, a jej diagnoza opiera się na wynikach badania histopatologicznego i dodatnich przeciwciał przeciw cytoplazmatycznych antyneutrofilach (ANCA).