Idiopatyczne zwłóknienie płuc

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest chorobą zapalną śródmiąższowego zapalenia płuc o nieznanym pochodzeniu Nieznane przyczyny zwłóknienia pęcherzyków płucnych i rozproszonego zwłóknienia śródmiąższowego płuc są synonimami. Typowe IPF objawia się głównie suchym kaszlem i postępującą dusznością, która stopniowo pogarsza się przez kilka miesięcy lub lat i zwykle przechodzi w końcową niewydolność oddechową lub śmierć w ciągu 3 do 8 lat objawów. Główną cechą patologiczną jest mieszanina zwłóknienia i naciekania komórek zapalnych w jamach śródmiąższowych i pęcherzykowych. Chociaż patogeneza choroby nie została w pełni wyjaśniona, jej cechy kliniczne i patologia są wystarczające, aby wyjaśnić, że jest to choroba charakterystyczna. W leczeniu IPF nadal brakuje obiektywnych i decydujących czynników prognostycznych lub odpowiedzi na leczenie Kortykosteroidy (zwane dalej hormonami) lub środki immunosupresyjne i leki cytotoksyczne są nadal głównymi lekami leczniczymi, ale mniej niż 30% pacjentów ma odpowiedzi na leczenie. Może wykazywać toksyczne skutki uboczne.