Proteoza pęcherzykowa u dzieci

Białko płucne pęcherzyków płucnych (PAP) jest podostrą, postępującą dysfunkcją oddechową z nagromadzeniem mucyny i lipidów w pęcherzykach płucnych. Znana również jako fosfolipidoza pęcherzykowa płucna, jest rzadką przewlekłą chorobą płuc o nieznanej przyczynie, charakteryzuje się odkładaniem w pęcherzykach płucnych substancji bogatych w lipidy o barwie bogatym w lipidy (PAS). Substancje powierzchniowo czynne są mieszaniną fosfolipidów i różnych białek powierzchniowo czynnych. Z powodu gromadzenia się substancji powierzchniowo czynnych w jamie pęcherzykowej i drogach oddechowych, funkcje wentylacyjne i wentylacyjne płuc są poważnie zaburzone, co powoduje trudności w oddychaniu. Duszność jest najbardziej widocznym objawem klinicznym proteinozy pęcherzykowej. Istnieją dwa rodzaje PAP w dzieciństwie: śmiertelna wrodzona PAP i nabyta PAP.