Idiopatyczne zwłóknienie płuc u dzieci

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF), znane również jako idiopatyczne zwłóknienie płuc, zespół Hammana-Richa, idiopatyczne rozlane śródmiąższowe zwłóknienie płuc, Europejscy uczeni nazywają to kryptogennym zwłóknieniem pęcherzyków płucnych, które jest najczęściej określane jako zwłóknienie pęcherzyków płucnych (FA). Jest to rozproszone postępujące zwłóknienie śródmiąższowe płuc o nieznanej przyczynie, które może nie być chorobą, a jedynie końcowym etapem przewlekłego śródmiąższowego zapalenia płuc spowodowanego wieloma przyczynami. Częściej występuje u dorosłych, ale może również wystąpić u niemowląt i dzieci. Klinicznie charakteryzuje się drażniącym suchym kaszlem, dusznością, postępującą dusznością i hipoksemią, która często postępuje, ostatecznie umierając z powodu niewydolności oddechowej.