Napadowa nocna hemoglobinuria

Napadowa noctuRNAl hemoglobinuria (PNH) to przewlekła wewnątrznaczyniowa hemoliza spowodowana nabytymi wadami błony czerwonych krwinek, często pogarszająca się podczas snu, której może towarzyszyć napadowa hemoglobinuria i pancytopenia. Chociaż choroba występuje rzadko, częstość jej występowania wzrosła w ostatnich latach. Północne Chiny to więcej niż Południe, a ponad połowa z nich występuje u młodych dorosłych w wieku 20–40 lat, a niektórzy mają mniej niż 10 lat i więcej niż 70 lat. Więcej mężczyzn niż kobiet. PNH zawsze było klasyfikowane jako choroba hemolityczna, ale oprócz niedokrwistości często towarzyszy zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych i / lub płytek krwi, a zmiany molekularne PNH obejmują różne komórki krwi, więc niektórzy autorzy w ostatnich latach uważają PNH za chorobę krwiotwórczych komórek macierzystych. Główną przyczyną śmierci jest zakażenie w domu i zatorowość naczyniowa za granicą.