Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), znane również jako zwężające lub niedrożne zapalenie dróg żółciowych, jest stosunkowo rzadką chorobą żółciową o nieznanej przyczynie, o powolnym przebiegu. Charakteryzuje się rozległym zwłóknieniem dróg żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby. Ściana jest znacznie pogrubiona, a światło znacznie zwężone. Oprócz żółtaczki obturacyjnej objawy kliniczne mogą prowadzić do marskości wątroby żółciowej, jeśli pacjenci nie zostaną zdiagnozowani i leczeni na czas I nadciśnienie wrotne i zmarł z powodu niewydolności wątroby i krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Wiek początku wynosi przeważnie od 30 do 50 lat, a więcej mężczyzn niż kobiet. Zakażenia bakteryjne i wirusowe, zaburzenia odporności i niektóre wrodzone czynniki genetyczne są obecnie uważane za możliwe przyczyny choroby.