Zespół Gerstmana

Zespół Gerstmanna (GSS), który został po raz pierwszy odkryty i opisany przez Gerstmanna, Strausslera i Scheinkera w 1936 roku, nosi ich imię. Charakteryzuje się ataksją móżdżkową, której towarzyszy demencja i odkładanie amyloidu w mózgu, głównie rodzinne. W 1981 r. Szczepienie zwierząt przez Masters potwierdziło zaraźliwość choroby. Średni czas trwania choroby wynosił 5 lat. Średni wiek wystąpienia to 43–48 lat (24–66 lat) i jest to postępująca demencja zwyrodnieniowa demencji móżdżku i rdzenia kręgowego. W przeciwieństwie do CJD, mioklonie występują rzadko lub są nieobecne. Diagnoza jest potwierdzona badaniem tkanki mózgowej i szczepieniem zwierząt. Patologia pokazuje, że płytki amyloidowe są takie same jak inne TND. Włókna nerwowe znajdują się głównie w móżdżku. Choroba Alzheimera jest podobna do demencji starczej. Jednak barwienie immunologiczne przeciwciałem anty-Prpsc może być dodatnie. Negatywne można zidentyfikować.