Przewlekła ziarniniak

Przewlekła choroba ziarniniakowa (CGD) jest dziedziczną chorobą bakteriobójczą granulocytów, charakteryzującą się rozległymi ziarniniakowymi zmianami skórnymi, płucami i węzłami chłonnymi. Większość pacjentów to mężczyźni. Dziedziczone recesywnie sprzężone z chromosomem X; kilka z nich jest autosomalnych recesywnych. Obie płcie mogą się rozwijać. Główną wadą jest to, że system fagocytów gospodarza wytwarza niewystarczającą ilość nadtlenku wodoru, który nie może zabić bakterii pozytywnych pod względem katalazy, powodując powszechne zakażenie. Ziarniniak jest odpowiedzią na infekcje ropne, często naciekane i otoczone pigmentowanymi komórkami tkanki lipidowej. Objawy kliniczne charakteryzują się nawracającymi ciężkimi infekcjami i powstawaniem pigmentowanych ziarniniaków w miejscach powtarzających się infekcji.