Otępienie wywołane chorobą Creutzfeldta-Jakoba

Otępienie wywołane chorobą Creutzfeldta-Jakoba jest chorobą prionową (białkową) i chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego spowodowaną przenoszeniem białka prionowego. Choroba ma długi okres inkubacji i krótki przebieg choroby i najczęściej umiera w ciągu 1 do 2 lat. Demencja jest uparta i postępująca. W latach 50. Sigurdsson (1954) badał świąd gąbczastej encefalopatii u owiec i proponował zakażenie lentiwirusowe. Gen białka prionowego (PRNP) znajduje się na krótkim ramieniu chromosomu 20. Białko prionowe występuje w organizmie w dwóch postaciach: jedna jest taka, że ​​normalny izomer komórkowy (PrPc) jest syntetyzowany przez retikulum endoplazmatyczne i ma krótki okres półtrwania od 3 do 6 godzin. Szybko ulega degradacji. Struktura białka składa się głównie z helisy i ma niewielkie fałdy. Brak efektu chorobotwórczego. Inny patogenny izomer świądu (PrPsc), który ma bardzo niewiele helis struktury białkowej, składa się głównie z fałdów.