Miokloniczne zaburzenie koordynacji móżdżku

Zespół mioklonicznej koordynacji móżdżku (dyssynergia cerebellaris myoclonica) został po raz pierwszy opisany przez Ramsaya Hunta (1921), więc nazywa się go także zespołem Ramsaya Hunta (RHS). Jednak kliniczna, patologiczna i etiologiczna wielu przypadków zgłoszonych przez RHS w przyszłości jest bardzo niespójna. Choroba ta jest autosomalnym recesywnym dziedzictwem, które jest klasyfikowane zgodnie z formą przekazywania genów w dziedzicznej ataksji typu móżdżku rdzenia kręgowego, a jego etiologia jest nieznana. Marseille Collaboration Group (1990) zaproponowała, aby nie przyjmować tej nazwy i jest ona podzielona na dwie kategorie w oparciu o wcześniejsze doniesienia o objawach klinicznych pacjentów: 1. Postępująca epilepsja miokloniczna (PME) objawiająca się jako miokloniczna z padaczką Drgawki seksualne, postępujące zaostrzenia, zwłaszcza ataksja i demencja. 2. Postępująca ataksja miokloniczna (PMA) to grupa zespołów klinicznych z mioklonią, postępującą ataksją móżdżkową, sporadycznymi napadami drgawek lub ich brakiem oraz zaburzeniami poznawczymi. Wskazano jednak, że objawy kliniczne między tymi dwoma typami zespołu nadal częściowo się pokrywają.