Dziecięca niedokrwistość aplastyczna z czerwonych krwinek

Czysta aplazja czerwonych krwinek (PRCA) ma jedynie zaburzenia rozwojowe układu czerwonych krwinek i nie ma zmian w białych krwinkach i płytkach krwi. Niedojrzałe czerwone krwinki w szpiku kostnym zatrzymują się na etapie kierunkowych komórek macierzystych i wczesnych niedojrzałych czerwonych krwinek. Inne niedojrzałe czerwone krwinki są bardzo zmniejszone, ale układ granulocytów i megakariocyty rozwijają się normalnie, a żywotność czerwonych krwinek jest nieco krótsza niż normalnie. Niedokrwistość jest pozytywnie napigmentowana, a retikulocyty są zmniejszone lub nieobecne. Choroba pediatryczna występuje częściej niż dorośli, a rodzaj choroby i rokowanie są inne niż u dorosłych. W 1936 r. Jaseph po raz pierwszy zgłosił rodzaj czystego czerwonego zaburzenia aplastycznego u dzieci, które uznano za wrodzone lub odziedziczone. Diamond i Blackfan opisali tę chorobę jako niezależną chorobę w 1938 r., Więc nazwano ją także niedokrwistością Diamond-Blackfana.