Zespół stwardnienia guzowatego u dzieci

Stwardnienie guzowate, znane również jako stwardnienie guzowate, jest również znane jako zespół Bourneville'a, zespół Pringle'a, blaszka matczyna Bourneville'a-Pringle'a i płytka plamkowa symetryczna włókniakowego włókniaka macicy (znamiona włókniste angiectodes symmetricus faciei). Itd., Jest rodzajem zespołu nerwowo-skórnego. Dzięki zastosowaniu technologii biologii molekularnej zrozumienie choroby uległo dalszej poprawie i obecnie uważa się ją za chorobę ogólnoustrojową charakteryzującą się defektami tkanek wielonarządowych i hamartoma, z wyjątkiem nerwów obwodowych, mięśni szkieletowych i szyszynek, które mogą być zaangażowane in vitro. Wszystkie tkanki i narządy. Klinicznie charakteryzuje się symetrycznymi grudkami, napadami padaczkowymi, upośledzeniem umysłowym, układem nerwowym i zaburzeniami siatkówki w dzieciństwie. Według doniesień w literaturze, częstość występowania tej choroby wynosi około 1 na 100 000 do 3 na 100 000. Częstość występowania mężczyzn i kobiet wynosi około 1: 1 do 3: 1.