Hemochromatotyczna osteoartropatia

Choroba ta jest spowodowana nieprawidłowym metabolizmem żelaza, który powoduje nadmierną zawartość żelaza w organizmie i odkłada się w różnych narządach wewnętrznych i narządach, powodując różne objawy. Jest klinicznie podzielony na dwa typy: spontaniczny i wtórny. Ten pierwszy jest spowodowany dziedzicznymi zaburzeniami metabolizmu żelaza, które charakteryzują się nadmiernym wchłanianiem żelaza, co powoduje patologiczne złogi żelaza, a ostatecznie powoduje dysfunkcję wielu narządów, zwłaszcza wątroby, trzustki, serca i przysadki mózgowej. Jego typowe objawy kliniczne to powiększenie wątroby, cukrzyca, pigmentacja skóry i zaburzenia seksualne. Niektóre przypadki mogą objawiać się ogólnym osłabieniem, utratą masy ciała, bólem brzucha, dusznością i obrzękiem. Wtórna hemochromatoza ma głównie charakter wtórny wobec długotrwałych powtarzających się masowych transfuzji krwi (takich jak liczba transfuzji krwi może osiągnąć ponad sto razy w leczeniu niedokrwistości aplastycznej) oraz w przypadku wcześniejszego leczenia żelazem. Można go również zaobserwować w chorobach hemolitycznych, niedożywieniu, niedoborze witaminy A i długotrwałej biegunce. U normalnych osób całkowita zawartość żelaza w organizmie wynosi od 3 do 5 g. Gdy zaburzony jest metabolizm żelaza, może gromadzić więcej niż 25 g. 500 mg żelaza na 1000 ml pełnej krwi podczas transfuzji krwi. Powszechnie uważa się, że gdy żelazo wejściowe przekroczy 20 g, wkrótce nastąpi wtórna hemochromatoza.