Przewlekła ziarniniakowatość u dzieci

Przewlekła choroba ziarniniakowa u dzieci jest śmiertelną wadą genetyczną leukocytów. Główną cechą kliniczną jest to, że z jakiegoś powodu brak oksydazy NADPH w fagocytach prowadzi do zmniejszenia produkcji reaktywnych form tlenu i H2O2 wytwarzanych przez układ fagocytów gospodarza i niedoboru funkcji bakteriobójczej. Pacjenci są bardzo wrażliwi na różne bakterie dodatnie pod względem katalazy, takie jak Staphylococcus, Serratia, Aspergillus itp., I często występują przewlekłe zakażenia bakteryjne. Przewlekłe ziarniniaki powstają lokalnie w zakażeniu. Skóra, płuca i węzły chłonne są szeroko rozpowszechnione Uszkodzenie jest charakterystyczne.