Dziedziczny niedobór dopełniacza

Prawie każdy element układu dopełniacza może być genetycznie uszkodzony. Większość defektów genetycznych układu dopełniacza jest autosomalna recesywna, kilka z nich jest autosomalnych dominujących, a niedobór poprawnej dawki jest recesywny związany z chromosomem X. Niedobórowi dopełniacza często towarzyszą choroby immunologiczne i powtarzające się infekcje bakteryjne. Ogólnie rzecz biorąc, pierwszym komponentom odpowiedzi front-end układu dopełniacza, takim jak defekty C1, C4 i C2, często towarzyszą złożone choroby immunologiczne, zwłaszcza SLE; brak czynników C3, H i I zwiększa infekcję bakteryjną pacjentów Pacjenci z niedoborami prawidinu, C5, C6, C7 i C8 są podatni na ciężkie zakażenia nudnościami.

Czy ten artykuł był pomocny?

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.