Dziecięca hemofilia naczyniowa

Hemofilia naczyniowa (choroba von Willebranda, vWD) jest złożonym zaburzeniem krwawienia z wadliwą funkcją hemostazy. Chorobę tę po raz pierwszy zgłosił Erik von Willebrand w 1926 r. I uważano ją za spowodowaną dysfunkcją płytek krwi lub zaburzeniami naczyniowymi. Pacjenci pediatryczni są często powodowani dziedziczeniem rodzinnym, które jest bardziej powszechnym rodzajem dziedzicznych zaburzeń krwawienia, na które mogą wpływać zarówno mężczyźni, jak i kobiety. Jest teraz jasne, że nieprawidłowości w jakości lub ilości czynnika von Willebranda (vWF) powodują vWD ze zmniejszeniem aktywności prokoagulacyjnej czynnika Ⅷ (Ⅷ: C). Klinicznie skóra i błony śluzowe mają różną skłonność do krwawień, adhezja płytek krwi jest zmniejszona, a czas krwawienia wydłuża się. Nabyta hemofilia naczyniowa może wystąpić na podstawie różnych chorób, a kilku pacjentów może być wolnych od chorób podstawowych. Rzadko u dzieci.