Całkowita dystalna kwasica cewkowa u dzieci

Kwasica kanalików nerkowych (RTA) jest zespołem klinicznym powodowanym przez ponowną absorpcję wodorowęglanu w kanaliku proksymalnym lub wadę funkcji wydalania wodoru w kanaliku dystalnym. Według uszkodzonych kanalików i ich patofizjologii dzieli się je na 4 typy: Typ Ⅰ to dystalna kwasica kanalików nerkowych (dRTA), znana również jako klasyczna kwasica kanalików nerkowych. Typ Ⅱ to proksymalna kwasica kanalików nerkowych (pRTA). Typ Ⅲ to mieszanka typu Ⅰ i typu Ⅱ, znana również jako mieszana. Kwasica cewkowa nerkowa typu IV jest spowodowana zatruciem metabolicznym i hiperkaliemią spowodowaną wrodzonym lub nabytym niewystarczającym wydzielaniem aldosteronu lub niewrażliwą odpowiedzią cewkową na aldosteron. Przyczynę każdego rodzaju można podzielić na pierwotną lub wtórną kwasicę kanalików nerkowych. Uogólniona dystalna kwasica kanalików nerkowych, znana również jako hiperkaliemiczna kwasica kanalików nerkowych, jest spowodowana niewystarczającym wydzielaniem aldosteronu lub słabą odpowiedzią na kanaliki nerkowe. Kwasica metaboliczna i uporczywa hiperkaliemia. Chociaż występuje kwasica metaboliczna, różnica między dRTA a moczem może być kwaśna, a różnica między pRTA a moczem polega na tym, że HCO3- jest niższy.