Pediatryczna choroba spichrzeniowa glikogenu typu Ⅵ

Choroba magazynowania glikogenu Ⅵ (GSD-Ⅵ) jest spowodowana niedoborem fosforylazy w wątrobie i jest głównie spowodowana chorobami wątroby i jest stosunkowo rzadka. Większość dzieci wykazywała powiększenie wątroby i opóźnienie wzrostu we wczesnym dzieciństwie, hipoglikemia, hiperlipidemia i uniesienie ciała ketonowego były łagodne i nie występowały objawy zajęcia serca i mięśni szkieletowych, a wraz z wiekiem stopniowo powiększała się hepatatomia i opóźnienie wzrostu. Poprawia i często znika w okresie dojrzewania. Większość dzieci nie potrzebuje leczenia, aby zapobiec hipoglikemii, możesz spożywać niewielką liczbę posiłków lub stosować diety wysokowęglowodanowe.