Hemofilia naczyniowa

Hemofilia naczyniowa, znana również jako zespół VonWillebranda (VWD). Czynnik von Willebranda (w skrócie VWF) u pacjentów z tą chorobą jest niedobór lub struktura molekularna jest nieprawidłowa. Typowymi przypadkami są: ① przedłużony czas krwawienia. ② Płytki krwi mają zmniejszoną adhezję do szklanych koralików i osłabioną lub niezagregowaną funkcję agregacji ristomycyny. Antygen związany z czynnikiem lasPlasma Ⅷ (ⅧR: Ag) i aktywność krzepnięcia (Ⅷ: C) zmniejszyły się lub aktywność VWF (ⅧR: VWF) zmniejszyła się. VWD jest bardziej powszechnym rodzajem dziedzicznej choroby krwotocznej, na którą mogą wpływać zarówno mężczyźni, jak i kobiety. Większość pacjentów jest autosomalna dominująca, a kilku autosomalnych recesywnych.