Wrodzony niedobór czynnika X.

Wrodzony niedobór czynnika X: Ta choroba występuje rzadko i jest autosomalnym dziedziczeniem recesywnym. Rodzice pacjentów często są małżeństwem z bliskimi krewnymi, a zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą rozwinąć chorobę. Ponieważ czynnik X może być związany z funkcją wewnętrznego i zewnętrznego układu krzepnięcia, a także może mieć podobne objawy niedoboru czynnika Ⅶ, stopień krwawienia jest związany ze stężeniem czynnika X. Typy homozygotyczne mają na ogół objawy krwawienia, a stężenie czynnika X w typie heterozygotycznym wynosi około 20% do 50% bez tendencji do krwawień. W testach laboratoryjnych czas protrombinowy (PT), czas częściowej tromboplastyny ​​(PTT) i czas jadu węża były wydłużone, a to ostatnie można było odróżnić od niedoboru czynnika Ⅶ. Suplementacja czynnikiem X jest głównym leczeniem i można stosować skoncentrowane preparaty zmagazynowanego osocza, PPSB lub czynnika X. Wlew od 10 do 15 ml osocza na kg masy ciała. Skuteczne stężenie hemostatyczne czynnika X wynosi około 5% do 10%. Hemostatyczne stężenie ciężkiego krwawienia wynosi około 15% do 20%.