epidermólise bolhosa adquirida
Introdução
Introdução à epiderme bolhosa adquirida A epidermólise bulbo adquirida (EBA) é uma doença cutânea bolhosa subepidérmica bolhosa com anticorpos imunorreativos ao colágeno tipo VII, que é mais comum em adultos. Esta doença é semelhante ao "pênfigo" registrado na literatura médica da pátria. Ocorridos em adultos, lesões de pele ocorrem em áreas suscetíveis a trauma e compressão, como as mãos e pés, cotovelo e extensão da articulação do joelho, lesões de pele por bolhas, bolhas e erosão, deixando cicatrizes atróficas e erupção de milheto, a corrente Sua classificação de desempenho clínico não foi determinada. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: mais comuns em adultos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sepse
Patógeno
Epidermólise bolhosa adquirida
(1) Causas da doença
A causa ainda não está clara, mas há evidências consideráveis de que a ocorrência dessa doença está relacionada a fatores autoimunes, e a imunofluorescência direta revelou deposição de IgG na junção epidérmica real da biópsia da pele próxima à lesão.
(dois) patogênese
Estudos recentes demonstraram que este autoanticorpo é resistente ao colágeno tipo VII localizado em fibrilas de ancoragem, que se liga a uma cadeia de colágeno tipo VII, resultando em diminuição do número de fibrilas âncoras.O mecanismo dessa redução é incerto. Tem sido sugerido que a cadeia a do colágeno tipo VII recém-sintetizado pode se ligar ao autoanticorpo EBA, o que pode resultar na formação da hélice triangular e das fibrilas de âncora estável.Experiências in vitro não confirmaram que o autoanticorpo EBA IgG pode causar bolhas cutâneas.
A epidermólise bolhosa adquirida não é uma doença hereditária, mas tem a qualidade genética da autoimunidade.Nos negros do sudeste dos Estados Unidos, EBA e pacientes com LES bolhosos têm altas taxas positivas para o fenótipo HLA-DR2. Este resultado também sugere que a EBA e o LES bolhoso estão imunologicamente relacionados, e o gene HLA-DR2 está envolvido na resposta auto-imune contra o colágeno de ancoragem.
Prevenção
Epidermólise bolhosa adquirida
Medidas preventivas:
1. Os pacientes surdos descansam adequadamente para evitar o estresse mental.
2. Altere a terapia hormonal para o tratamento tradicional da medicina chinesa.
3, diga ao paciente sobre os sintomas da hipertensão, como tontura, dor de cabeça, vertigem, zumbido, insônia, fadiga e assim por diante.
4, se houver pressão arterial elevada, siga o conselho do médico para administrar medicamentos anti-hipertensivos.
5. Recomenda-se que o paciente adquira um esfigmomanômetro caseiro para monitorar a pressão arterial.
6. Um método de ensinar os pacientes e suas famílias a medir a pressão arterial.
Complicação
Complicações da epidermólise bolhosa adquirida Complicações sépsis
A causa da doença não é clara, pode estar relacionada a fatores imunológicos, e a integridade da pele é destruída, pode levar a infecção bacteriana ou infecção fúngica da pele, geralmente secundária a baixo peso, ou uso prolongado de agentes imunossupressores e infecções fúngicas como fungos nas unhas Os pacientes, como infecções bacterianas concomitantes, podem apresentar sintomas como febre, inchaço da pele, ulceração e secreção purulenta. Casos graves podem levar à sepse, que deve ser trazida à atenção dos médicos.
Sintoma
Sintomas de epidermólise bolhosa congênita Sintomas comuns Cesarea distrofia pápulas epiderme necrose de camada cheia e ... Deficiência de baço e deficiência de yang de baço de rim
Ocorridos em adultos, lesões de pele ocorrem em áreas suscetíveis a trauma e compressão, como as mãos e pés, cotovelo e extensão da articulação do joelho, lesões de pele por bolhas, bolhas e erosão, deixando cicatrizes atróficas e erupção de milheto, a corrente Sua classificação de desempenho clínico não foi determinada, mas existem pelo menos quatro tipos:
1. Manifestações clássicas: as lesões bolhosas não inflamatórias estão distribuídas nas extremidades, as lesões são erosões bolhosas e tendem a friccionar as crostas da superfície, como as costas das mãos, as costas dos dedos, os cotovelos, os joelhos, a cauda e os dedos, Às vezes, bolhas podem desenvolver descamação, crostas e erosão, cicatrizes e perda de cabelo podem ser observadas.Este tipo de lesões de pele lembra as pessoas de porfiria cutânea tardia, ou epiderme bolhosa hereditária. Apesar da lise, o hirsutismo associado à porfiria tardia, a distribuição das partes expostas do sol e o aparecimento de esclerodermia, e o teste da porfirina urinária positiva podem ser identificados.
Os pacientes com EBA clássica também podem apresentar queda de cabelo, luxação, fibrose do dedo e estenose esofágica.
2. Manifestações semelhantes a penfigóides bolhosos: pacientes com bolhas inflamatórias generalizadas e lesões vesiculares, localizadas no tronco e nas rugas e membros da pele; as lesões bolhosas são tensionadas, circundadas por inflamação. Lesões de pele semelhantes à urticária.
3. Danos tipo pênfigo semelhantes a cicatrizes: A epidermólise bolhosa adquirida pode ter envolvimento da mucosa e, em casos graves, é semelhante ao pênfigo semelhante a uma cicatriz.
4.Perfuso parecido com uma cicatriz tipo Perry-Perry: semelhante clinicamente ao penfigóide Brusting-Perry semelhante a uma cicatriz, anticorpos IgG contra fibrilas de ancoragem densa podem ser encontrados no soro, semelhante ao blister tipo cicatriz A EBA da ferida é rara, menos de 10% dos pacientes com EBA.
Examinar
Exame da epiderme bolhosa adquirida
Histopatologia: As lesões foram caracterizadas por bolhas subepidérmicas e epiderme verdadeira, com grau de infiltração de células inflamatórias compatível com a aparência clínica, linfócitos, monócitos, neutrófilos e eosinófilos foram observados nas células inflamatórias.
Observao por microscopia electrica: O nero de fibrilhas de ancoragem reduzido e a banda electrica densa amorfa sob a placa densa pode ser formada no intervalo entre as membranas basais onde as placas densas s separadas.
Imunofluorescência direta: IgG, IgA, IgM, fator B, etc. são depositados no local da junção epidérmica verdadeira, que é o tipo mais comum de imunoglobulina, mostrando uma faixa fluorescente linear com uma membrana basal.A imunofluorescência indireta pode detectar pacientes com EBA. O soro tem um autoanticorpo de IgG contra o verdadeiro local de ligação epidérmica.
Microscopia imunoeletrônica: A localização da imunoprecipitação na junção epidérmica verdadeira é o padrão ouro para o diagnóstico EBA A imunoprecipitação de pacientes com EBA está localizada abaixo da placa densa da zona da membrana basal, completamente diferente do penfigoide bolhoso e sua imunodeposição está localizada. A região hemidesmosomatosa ou a placa transparente da membrana basal e o antígeno-alvo do penfigóide cicatricial estão confinados à placa transparente.
Teste de imunofluorescência indireta para pele separada de sal: A incubação de pele humana normal em NaCl 1M permite que a junção epidérmica clara seja claramente separada do local da placa transparente, o que permite que o antígeno do penfigóide bolhoso esteja localizado no lado epidérmico. Enquanto outros componentes da membrana basal estão localizados no lado dérmico isolado, esta pele isolada pode ser usada para identificar soros EBA e BP.Se o anticorpo sérico for IgG e estiver marcado no lado epidérmico, o diagnóstico de PA deve ser considerado. Para isolar o lado dérmico da pele, o paciente deve ser considerado EBA ou LES bolhoso.
Ensaio de imunofluorescência direta da pele separada por soro fisiológico: As lesões cutâneas foram isoladas da verdadeira ligação epidérmica com soro fisiológico 1 M e a coloração por imunofluorescência direta mostrou que os imunoprecipitados estavam localizados no lado dérmico da pele isolada.
Teste de imunoaglutinação ocidental: O anticorpo sérico de pacientes EBA pode ligar-se à proteína de banda de 290kDa contendo membrana basal humana de colágeno tipo VII Esta banda de proteínas é a cadeia 2 do colágeno tipo VII Recentemente, o ensaio imunoenzimático específico foi usado para determinar a resistência específica sérica de pacientes com EBA. Os anticorpos anti-colágeno tipo VII são mais sensíveis que os ensaios de imunofluorescência e imunoaglutinação ocidental.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da epiderme bolhosa adquirida
Critérios diagnósticos
Este padrão de diagnóstico foi proposto pela primeira vez por Yaoit et al em 1981 e foi melhorado da seguinte forma:
1 dano clínico semelhante à epidermólise bolhosa distrófica, incluindo pele frágil e vulnerável, trauma causado por dano bolhoso, cicatriz atrófica, erupção de milho, desnutrição das unhas.
2 sem história familiar de epidermólise bolhosa, início na idade adulta.
3 histopatologia mostrou bolhas subepidérmicas.
4 IgG é depositado na junção epidérmica verdadeira.
5 A deposição de IgG por microscopia imunoeletrônica direta foi localizada na placa densa mais baixa e / ou placa densa sob a junção epidérmica verdadeira.
Patogênese da TCM e diferenciação da síndrome
1. Patogênese da medicina chinesa
Acredita-se que a doença é principalmente devido à perda congênita, insuficiência de elementos fetais, insuficiência insatisfatória, baço e insuficiência renal yang, ou devido ao escarro na célula, calor residual, legado e fricção externa.
2. Diferenciação da síndrome da MTC
(1) tipo molhado da deficiência de baço:
Cartão principal: A condição geral é aceitável, a bolha não é do mesmo tamanho, a tensão é intensa, o conteúdo é seroso, não há inflamação, as fezes são finas, a língua é leve, a língua é gorda e tem marcas de dentes, o musgo branco e branco e o pulso lento.
Dialética: baço e umidade, água e transbordamento úmido.
(2) tipo de deficiência de yang do baço e do rim:
Placa principal: mais comum em bebês e crianças, as crianças são finas, cabelos finos, macios ou queda de cabelo, desenvolvimento de dentes pobres, unhas moles ou caindo, mãos e pés não são quentes, ou muitas vezes cianose, muitas vezes têm mais diarréia, bolhas na pele Ou bolhas, língua pálida ou corpo gordo, branco ou menos musgo, pulso fino.
Diferenciação da síndrome: deficiência de yang do baço e do rim, falta de sangue e sangue (este tipo é mais comum no tipo de distrofia dominante).
Diagnóstico diferencial
Diferente da epidermólise bolhosa, sem história familiar, início adulto é a chave.
