Acantose nigricans da vulva
Introdução
Introdução à acantose vulvar preta A acantose vulvar-preta é uma doença de pele vulvar rara caracterizada por pigmentação vulvar, hiperplasia papilar, hiperceratose e distribuição simétrica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0025% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: manchas de pigmentação
Patógeno
A causa da acantose vulvar preta
(1) Causas da doença
A causa da acantose vulvar não é clara e pode ser causada por um fator estimulante de nível celular que atua sobre os receptores para queratinócitos e fibroblastos.O produto tumoral parece ser a causa da acantose maligna, mas a resistência à insulina é É considerada a causa da maioria dos pacientes com acanthos nigricans sem tumores malignos.A ligação da insulina ao seu receptor clássico produz um efeito biológico.O receptor é uma glicoproteína de codificação única localizada no braço curto do cromossomo 19 na membrana celular. A insulina superior forma um complexo com seu receptor para dissolver o citoplasma, e o receptor pode ser reutilizado ou degradado no lisossomo.Neste complicado processo, a função do receptor de insulina pode ser bloqueada por vários defeitos, resultando em resistência à insulina. Esses defeitos incluem falta de insulina ou anticorpos insulínicos, diminuição dos níveis de receptores clássicos de insulina ou diminuição da ligação e sinalização anormal devido à falha na ativação dos receptores da tirosina quinase.A resistência à insulina também pode ocorrer em receptores semelhantes à insulina. Altas concentrações de insulina estimulam os receptores do fator 1 de crescimento semelhante à insulina e medeiam a proliferação celular epidérmica Por exemplo, a insulina de alta concentração também pode se ligar a receptores peptídicos semelhantes ao crescimento para estimular o crescimento e formar a síndrome do tipo A. Alguns pacientes com acanthosis nigricans têm anticorpos do receptor de insulina, indicando que a acantose nigricans está associada a vários fenômenos e características auto-imunes. Também pode explicar os sintomas de várias síndromes do tipo B. A maioria dos acanthos nigricans é causada pela secreção de produtos tumorais, esta secreção tem atividade similar à insulina no nível dos receptores celulares, como o fator de crescimento transformador (TGF). -a) Estruturalmente relacionado ao fator de crescimento epidérmico (EGF), mas a antigenicidade é um fator que pode ocorrer em pacientes com acantose nigricans, porque tem um efeito mitogênico significativo sobre os queratinócitos in vitro.
Acanthosis nigricans também podem ser causados por drogas ou autoimunidade.Por exemplo, a injeção subcutânea de insulina pode causar acanthosis nigricans locais, e um caso de acanthosis nigricans ocorre na resposta do enxerto contra o hospedeiro.
(dois) patogênese
Altas concentrações de insulina podem estimular a síntese de DNA e a proliferação celular através do fator de crescimento alfa-1 semelhante à insulina (IGF-1), receptor de IGF-1 nos queratinócitos da pele, ovário e coração e produtos secretórios tumorais em pacientes com acantose nigricante maligna. A actividade semelhante à insulina, em que, por exemplo, o factor de crescimento transformante a '(IGF-α) está estruturalmente relacionado com o factor de crescimento epidérmico (EGF), o primeiro pode promover a mitose dos queratinócitos através da amplificação do receptor EGF, causando a sua proliferação. A doença, além disso, também pode ser causada por outros fatores que atuam no nível de receptores celulares, tais como drogas (ácido nicotínico, dietilestilbestrol, insulina) ou autoimunidade.Se for relatado que a injeção subcutânea de insulina pode causar nantricans local acant, transplante renal Acanthosis nigricans ocorre após terapia imunossupressora em pacientes.
Histopatologia: epiderme moderada, hiperqueratose moderada e hiperplasia de tumores papilomatosos, espessamento irregular da camada espinhosa, papila dérmica protruindo para cima, leve depressão no mamilo, hipertrofia moderada de acantose e cheia de tesão, O couro cabeludo no topo e na periferia do mamilo é adelgaçado, a camada basal tem pigmentação leve, os melanócitos são visíveis na derme e os linfócitos se infiltram em torno dos vasos sanguíneos.
Prevenção
Prevenção de acantose vulvar preta
Regular a estrutura da dieta, reduzir adequadamente o peso, tratar ativamente doenças médicas, drogas devem ser removidas da doença, bom acompanhamento.
Complicação
Complicações da acantose vulvar preta Complicações
A mucosa vaginal grave pode ocasionalmente ser acompanhada por lesões papilares não pigmentadas ou manchas pigmentadas.
Sintoma
Acantose negra vulvar sintomas comuns sintomas prurido pigmentação reticular pigmentação equimoses poros hiperplasia leucopenia unhas brancas pele seca
A acantose vulvovaginal é frequentemente uma parte da acantose nigricante em todo o corpo ou partes do corpo, principalmente na virilha, parte superior das coxas, neblina, manchas pigmentadas e espessamento aveludado nos grandes lábios, que podem estar associados a múltiplas manchas na pele, geralmente sem desconforto. Pacientes com acantose maligna podem ter prurido, e a progressão e o prognóstico variam de acordo com o tipo.
A doença pode ser dividida em 8 tipos, mas o dano básico da pele é semelhante, apenas a gravidade, o intervalo de distribuição, a presença ou ausência de comorbidades e tumores malignos são diferentes, a pele aparece pigmentação pela primeira vez, seca e áspera, então as lesões da pele gradualmente engrossar, pele O padrão é aprofundado, e a superfície é densamente compactada com pequeno crescimento papilar ou aveludado, e a pigmentação é gradualmente aprofundada, que é acinzentada ou preta acastanhada ou preta.Em casos graves, a pele é espessa e tem nódulos papilares ou sacrais na superfície. As lesões de pele ocorrem no pescoço, cabeça, axila, mamilo e aréola, umbigo e cotovelo, cifose do flexor do joelho, espessamento do couro cabeludo com papiloma e queda de cabelo, tarso tarsal e conjuntival bulbar ou hiperplasia papilar, porque a hiperplasia mamilar pode bloquear o ducto lacrimal e causar lágrimas, hipertrofia da pálpebra também pode bloquear os poros da glândula meibomiana, mucosa oral e língua também pode ser espessada e hiperplasia papilar-like, mas geralmente sem pigmentação, unhas Torna-se quebradiço e pode ser engrossado, unhas brancas, etc.
Acantose benigna nigricans
Para doenças de pele hereditárias raras, a herança autossômica dominante, freqüentemente tem uma predisposição genética familiar, tem diferentes taxas de penetrância fenotípica, ocorre após o nascimento ou primeira infância, manifestações precoces de lesões cutâneas unilaterais, hérnia epidérmica, às vezes combinadas com múltiplas O escarro dos melanócitos sexuais, as lesões de pele pararam de se desenvolver na puberdade e permaneceram estáveis ou diminuíram lentamente.No levantamento familiar de 13 pacientes, havia 1 ou mais da mesma família em 9 pessoas.A obesidade não tem nada a ver com a doença, Chuang et al. 1995) relatou uma família de acanthosis nigricans, a mãe tem 35 anos de idade, acanthosis nigricans, filho de 7 anos de idade e 5 anos de idade filha sofrem de acantose nigricans, 3 não têm sobrancelhas e cílios, axilas da mãe são calvas, vergonha é escassa, O menino tem cardiopatia congênita e catarata do olho esquerdo, de modo que este membro da família acantose nigricans com defeitos ectodérmicos.
2. Estilo de cabelo especial não está associado a tumores malignos, doenças congênitas ou endócrinas, mas frequentemente acompanhados de obesidade, obesidade tem resistência à insulina, anteriormente conhecida como acantose pseudo-negra, Hud (1992) relatou, seleção aleatória na clínica de obesidade em adultos 34 adultos com obesidade foram examinados, 74% (25/34) dos negros tinham diferentes graus de acanthosis nigricans, e 33% dos pacientes com peso corporal ideal de 120% a 150% tinham acanthosis nigricans, mais de 120% do peso ideal Dos 200% dos pacientes, 82% estavam associados à acantose nigricans, e 4 dos pacientes com peso corporal ideal de 250% estavam associados à acantose nigricans, enquanto apenas 57% (8/14 dos brancos obesos) tinham acanthosis nigricans. A concentração média de insulina sangüínea após o jejum em pacientes obesos com acantose nigricans foi maior do que em pacientes sem acantose nigricans e quando o peso do paciente retornou ao normal, a acantose nigricans pôde se resolver.
3. tipo endócrino
Frequentemente acompanhada de doenças endócrinas, especialmente comuns na secreção de glândula pituitária e lesões adrenais, como acromegalia, doença de Addison, diabetes, etc., como Brockow et al (1995) relatam uma menina de 12 anos, devido ao aumento de insulina sérica Acantose nigricans se desenvolve.
(1) Síndrome do tipo A resistente à insulina: A síndrome do tipo A é mais comum em mulheres jovens, com sintomas masculinos ou taxa de crescimento excessiva, também conhecida como síndrome HAIR-Acanthosis nigricans, ou seja, hiperandrogenismo (HA), resistência à insulina ( 1R) e acantose nigricans, familiar, frequentemente na infância, alguns ovários pilórticos e policísticos, acromegalia, hipertrofia do clitóris e espasmo muscular, lesões de acantose nigricans são frequentemente lesões difusas de adultos Rápido desenvolvimento, altos níveis de testosterona no sangue.
(2) O início da síndrome do tipo B resistente à insulina é tardio, a idade média de início é de 39 anos, os sintomas da acantose nigricans são diferentes e podem ser combinados com lúpus eritematoso, esclerodermia, síndrome de Sjögren, vitiligo e tireoidite de Hashimoto. Há apenas evidências laboratoriais de autoimunidade, como altos títulos de anticorpos anti-DNA e leucopenia.
4. tipo maligno
É induzida por tumores malignos, que diferem da acanthosis nigricans comum, que tem uma idade de início precoce e muitas vezes não se expande.A acantose nigricans maligna tem três tipos de marcadores cutâneos de outros tumores malignos viscerais, a saber, o sinal de Lesser-Trelat. O papiloma natural da pele vermelha e a queratose palmar, a acantose nigricans e estes três marcadores cutâneos são considerados a mesma resposta a um fator genético ou maligno, esses três sinais aparecem frequentemente antes da acantose nigricante. Também raramente coexiste com outras lesões de pele de tumores viscerais, como periostose de pele espessa, pênfigo paraneoplásico e feto aumentado, as lesões desenvolvem-se rapidamente, severas e extensas, a pigmentação é óbvia e não se limita a aumentar As lesões cutâneas espessas, as junções das mucosas e das membranas mucosas também apresentam lesões típicas da pele, hiperplasia papilar ao redor dos olhos e dos lábios, fraturas da unha e expectoração longitudinal, sendo que as lesões cutâneas geralmente apresentam prurido ou irritação.
De acordo com uma estatística recente, a acanthosis nigricans ocorre em tumores em 5l / 74, representando 69% (Gross), e acredita que a latência do tumor é de 10 a 15 anos, enquanto a Acanthosis nigricans pode combinar mais de um tumor. Em relação à acantose nigricans, é necessário realizar uma investigação clínica para entender a relação entre os acanthosis nigricans e os tumores na patogênese, e determinar se as lesões cutâneas diminuíram após a remoção do tumor, e Curth apontou, em uma análise retrospectiva, que 177 casos de doença maligna da coluna vertebral 92% dos pacientes eram tumores abdominais, 69% dos quais eram câncer gástrico, outros eram câncer de pulmão, câncer de fígado, câncer cervical, câncer de mama e câncer de ovário, e a maioria dos tumores internos era adenocarcinoma.
5. Acromegalia
É mais comum em pessoas negras, e também na China, o autor viu um caso, as lesões cutâneas limitam-se à simetria das costas da mão e do pé, hiperceratose aveludada, marrom, variante de acanthosis nigricans, boa saúde geral, não Outras comorbidades
6. Acantose unilateral
Esse tipo pode ser a manifestação mais precoce da acantose benigna bilateral, mas também pode ser distribuído unilateralmente, podendo ser lesões semelhantes a escarro, sendo também conhecida como acantose nigricante semelhante à escarro, herança irregular autossômica dominante. Ocorre no nascimento, durante a infância ou adolescência, as lesões se expandem gradualmente ao longo de um determinado período de tempo e, em seguida, permanecem estáveis ou diminuem.
7. Acantose induzida por drogas
Este tipo é raro e pode causar drogas patogênicas, como corticosteróides, niacina, dietilestilbestrol, insulina, extrato de hipófise, triazina benzamida, metiltestosterona, contraceptivos orais e ácido fusídico (ácido fusídico). O ácido fusídico tópico local (ácido fusídico) pode causar lesões cutâneas de acantose nigricans.
8. nigricans de acantose mista
Existem dois tipos de lesões de acanthosis nigricans ao mesmo tempo.É comum ter acantose nigricans maligna em pacientes com outros tipos de acanthosis nigricans.Por exemplo, Curth relatou que uma criança tinha acantose nigricans unilateral e, em seguida, as lesões foram convertidas em bilateral E tumores malignos abdominais aparecem.
Além disso, a síndrome de Hirschowitz, uma síndrome proposta por Hirschlowitz em 1989, tem uma ampla gama de acanthosis nigricans, combinada com surdez neurológica familiar completa, desmielinização progressiva dos nervos sensoriais periféricos e gastrointestinal. A doença de Dao, a lipodistrofia e a acantose nigricans foram descritas pela primeira vez pelo LawVence em 1946. O escorregão relatou o mesmo paciente em 1959, por isso também é chamado de síndrome de Lawvence-Seip, que é hereditário e adquirido. Gordura subcutânea completa desaparece e tem resistência à insulina grave.
Outras síndromes associadas à acantose nigricans incluem síndrome goblin anão, degeneração hepatolenticular, síndrome de Bloom, síndrome de Rud, basofilia hipofisária, outros tumores da hipófise, hiperplasia pineal familiar, hiperplasia adrenal e Diabetes (síndrome de RM), bem como algumas doenças nas quais os autoanticorpos incluem anticorpos do receptor de insulina (como hepatite por lúpus, cirrose, lúpus eritematoso, dermatomiosite e esclerodermia).
Examinar
Exame de acantose vulvar preta
A acantose vulvar-preta é uma doença cutânea vulvar rara caracterizada por pigmentação vulvar, hiperplasia papilar, hiperceratose e distribuição simétrica. De acordo com a doença, a pele tem espessamento, pigmentação e distribuição especial semelhantes aos veludos, o que é fácil de diagnosticar. O exame histopatológico pode confirmar o diagnóstico.
Exames laboratoriais: testes bioquímicos sanguíneos, testes de função celular das ilhotas, níveis de hormônios sexuais.
Outros exames auxiliares: exame histopatológico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de acantose vulvar preta
Diagnóstico
De acordo com a doença, a pele tem espessamento característico aveludado, pigmentação e distribuição especial, que é fácil de diagnosticar, e o exame histopatológico pode confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
A acantose nigricans feminina precisa ser diferenciada da queratose do folículo piloso vaginal, a queratose folicular é basicamente danificada pelas pápulas foliculares e é fundida em lesões proliferativas em escamosa sob as axilas, virilha e outras rugas, com exsudação e mau odor. O exame anatomopatológico mostrou: queratinização pobre, corpo redondo, células de grão e fissuras na camada basal, que podem ser distinguidas de acantose nigricans.
É importante separar os acanthosis nigricans malignos de outros tipos de acanthosis nigricans, e encontrar tumores malignos viscerais de acordo com as características das lesões de acantose maligna para o tratamento precoce.
