lipoatrofia subcutânea
Introdução
Introdução A desnutrição gordurosa também é conhecida como atrofia de gordura subcutânea e distrofia gordurosa. Em 1885, Weir-Miechell relatou inicialmente lipodistrofia parcial (lipodistrofia), e mais tarde relatou que a paciente apresentava desnutrição de gordura no pescoço, braços, tórax e abdômen, com aumento da deposição de gordura nos quadris e nas pernas, relatou Lawrence em 1946. Distrofia gordurosa completa, os pacientes com desnutrição são sistêmicos, completamente ou irregular, e a deficiência de gordura é freqüentemente acompanhada por uma série de distúrbios metabólicos.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
A lipodistrofia congênita é uma herança autossômica recessiva, e os pacientes têm uma relação de sangue, as pessoas adquiridas podem não ter base genética e geralmente apresentam sintomas prodrômicos de infecção viral. A lipodistrofia parcial e sistêmica adquirida é considerada doença autoimune.
(dois) patogênese
A patogênese dessa doença ainda não é clara, e várias hipóteses propostas em epidemiologia, genética e pesquisa clínica sugerem que a lipodistrofia sistêmica está associada a extensas anormalidades metabólicas e sistêmicas e que a atividade simpática pode ser aumentada. Fortalecer a decomposição de gordura, a hipófise pode secretar substâncias de mobilização de gordura, mas a ressecção da hipófise não conseguiu corrigir a desnutrição da gordura. Outros descobriram que o fator liberador de melanócitos e o fator de liberação de FSH aumentam, de modo que o hipotálamo é considerado o principal local de dano. A teoria da destruição autoimune do tecido adiposo também tem sido proposta, mas muitos pacientes apresentam lesões irregulares que parecem difíceis de explicar com essa teoria. A relação entre a patogênese da doença renal e a lipodistrofia também é desconhecida.
A anormalidade sorológica mais proeminente dessa doença é a diminuição do C3 sangüíneo, mas a hipocomplementemia e / ou a ativação do complemento não são fatores necessários para o desenvolvimento da glomerulonefrite. Danos renais geralmente ocorrem em pacientes com lipodistrofia, com uma incidência de 15% a 30%. O principal tipo de dano renal foi a glomerulonefrite membranosa proliferativa do tipo II ou doença de depósito denso (80%), e os outros 20% foram causados por migração mesangial periférica extensa. As características morfológicas e histoquímicas dessas duas glomerulonefrites são as mesmas dos pacientes com distrofia não gordurosa. Foi relatada uma variante do tipo III que é sensível aos glicocorticoides em pacientes com esse fenótipo e baixo complemento sérico e síndrome nefrótica.
A nefropatia não-diabética é frequentemente encontrada porque a desnutrição completa da gordura geralmente ocorre simultaneamente com o diabetes. Suas manifestações patológicas são indistinguíveis da nefropatia diabética sem desnutrição gordurosa. Foi relatado em pacientes sem diabetes, as manifestações patológicas da glomerulonefrite. A relação entre lipodistrofia e glomerulopatia é desconhecida. Tuck et al relataram que seus pacientes apresentavam uma pequena fração de capilares com implantes mesentéricos periféricos, depósitos subepiteliais e intramembranosos, mas em geral não havia características especiais. Os níveis séricos do complemento C3 do paciente estavam normais, sem proteinúria e apenas uma ligeira diminuição na função renal.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Análise de urina de rotina de sangue
1. Exame de urina: proteinúria visível, hematúria macroscópica, hematúria microscópica, piúria, um pequeno número de síndrome nefrótica na faixa da síndrome nefrótica.
2. Exames de sangue: hiperlipidemia, hiperproteinemia, hiperglicemia, hiperinsulinemia, elevação do nitrogênio ureico no sangue, creatinina e diminuição do complemento sérico C3.
Radiografias regulares, ultrassonografia B, TC, EMG, etc., podem ser encontradas no tamanho dos rins, anormalidades estruturais e cálculos urinários.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de lipoatrofia subcutânea:
1. Atrofia muscular: O músculo esquelético humano é geralmente não inferior a 434 peças, o que representa 25% do peso corporal do recém-nascido e 40-45% do peso corporal do adulto. Todas as atividades humanas são feitas pelo movimento de contração dos músculos. O suprimento sanguíneo para a atividade muscular é responsável por 12% do total do débito cardíaco, representando 18% do consumo total de oxigênio sistêmico.O músculo é um dos órgãos importantes do metabolismo humano, especialmente o metabolismo do açúcar. O músculo estriado possui muitas fibras musculares justapostas, sendo as fibras musculares células musculares, cilíndricas, com sarcoplasmática no interior, membrana serosa, vários núcleos musculares em sarcoplasma, muitas organelas pequenas, como mitocôndrias e ribossomos, e muitas O retículo sarcoplasmático tubular transverso é penetrado. Algumas partes do retículo sarcoplasmático armazenam íons de cálcio, e há uma ruga côncava na serosa, e as terminações nervosas motoras constituem a placa terminal do movimento, que é a sinapse.
Quando o impulso nervoso chega, as terminações nervosas liberam o transmissor químico acetilcolina, que se liga temporariamente ao receptor na placa terminal, aumentando a permeabilidade do sarcolema ao sódio, permitindo que íons de sódio extracelulares entrem na célula, terminando assim O potencial de membrana da região da placa é despolarizado, quando um certo limiar é alcançado, um potencial de ação é gerado no sarcolema circundante. O potencial de ação é transmitido para o retículo sarcoplasmático, fazendo com que ele libere íons de cálcio para o sarcoplasma, este último pode promover a quebra do trifosfato de adenosina, liberar energia e fazer com que certas moléculas de proteínas se encaixem, causando contração do comprimento das células musculares.
2, atrofia miotônica: distrofia miotônica (miotomia) é uma doença hereditária familiar rara, com atrofia muscular distal e rigidez muscular como os principais sintomas. Freqüentemente complicada por atrofia, além de músculos como atrofia de gônadas, alopecia, catarata e assim por diante. A incidência é principalmente na adolescência, mas também pode ocorrer em bebês e crianças pequenas. Pertence à herança dominante cromossômica.
3, lipodistrofia progressiva: lipodistrofia progressiva (lipodistrofia progressiva) é uma doença do sistema nervoso autônomo raro caracterizada por distúrbios do metabolismo do tecido adiposo, características clínicas e histológicas da distribuição bilateral lento progressivo é basicamente simétrico, fronteira Atrofia de tecido adiposo claro, subcutâneo ou desaparecer, às vezes combinada com hiperplasia de tecido adiposo limitada, hipertrofia.
Radiografias regulares, ultrassonografia B, TC, EMG, etc., podem ser encontradas no tamanho dos rins, anormalidades estruturais e cálculos urinários.
