O índice metacarpal e o índice de falange aumentaram
Introdução
Introdução Índice metacarpiano = soma do comprimento do 2º e 5º metacarpo / soma dos diâmetros transversos do 2º e 5º metacarpo. O osso metacarpal, o osso da palma, começa com o polegar e é o primeiro, segundo, terceiro, quarto e quinto metacarpos. As manifestações clínicas da síndrome de Marfan são um aumento no índice metacarpal e no índice de falange. A síndrome de Manfan é uma doença displásica mesodérmica congênita, uma doença hereditária do tecido conjuntivo, uma doença hereditária autossômica dominante.
Patógeno
Causa
Pode estar sofrendo de síndrome de Marfan. A síndrome de Manfan é uma doença displásica mesodérmica congênita, uma doença hereditária do tecido conjuntivo, uma doença hereditária autossômica dominante e uma herança autossômica recessiva individual.A causa específica da doença é desconhecida. Acredita-se que esteja associado a anormalidades no metabolismo de proteínas congênitas.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Ecocardiografia em modo M simples e óssea conjunta das extremidades
1. Alterações ósseas: a principal mudança na síndrome de Marfan.
Alterações nos ossos do corpo: os ossos longos, como escarro, fêmur, sacro e sacro, são delgados, o paciente é alto, magro e o peito é achatado.A altura é maior que 180cm, as mãos são planas e o dedo médio é maior que a altura.
Mudanças no crânio: comprimento da cabeça, índice da cabeça
Mudanças nos membros: os dedos são delgados como o dedo de uma aranha (dedo do pé), visível na balada, dedilhado. Algas, pés chatos, índice de metacarpo aumentado e índice de falange.
2. Alterações oculares: principalmente ectópica, representando 86,8%, outra visão turva, erro refrativo, tremor íris, ruptura da íris, câmara anterior, pupila estreita.
3. Alterações cardiovasculares: principalmente dilatação da raiz da aorta com regurgitação aórtica, seguido de aneurisma da aorta ascendente, dissecção da aorta, dilatação da artéria pulmonar, meningioma. A base da doença vascular é a necrose cística da camada média da artéria. A doença cardíaca torna-se prolapso da válvula mitral, comunicação interatrial, hipertrofia cardíaca e arritmia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A síndrome de Ma Fang deve ser diferenciada das seguintes doenças:
1 homocicuria.
2 insuficiência da valva aórtica reumática.
3 prolapso da válvula mitral familiar ou prolapso da válvula aórtica.
4 dilatação do anel aórtico familiar.
5 contratura congênita dedo aranha-like (dedo do pé) e outra identificação.
1. Alterações ósseas: a principal mudança na síndrome de Marfan.
Alterações nos ossos do corpo: os ossos longos, como escarro, fêmur, sacro e sacro, são delgados, o paciente é alto, magro e o peito é achatado.A altura é maior que 180cm, as mãos são planas e o dedo médio é maior que a altura.
Mudanças no crânio: comprimento da cabeça, índice da cabeça
Mudanças nos membros: os dedos são delgados como o dedo de uma aranha (dedo do pé), visível na balada, dedilhado. Algas, pés chatos, índice de metacarpo aumentado e índice de falange.
2. Alterações oculares: principalmente ectópica, representando 86,8%, outra visão turva, erro refrativo, tremor íris, ruptura da íris, câmara anterior, pupila estreita.
3. Alterações cardiovasculares: principalmente dilatação da raiz da aorta com regurgitação aórtica, seguido de aneurisma da aorta ascendente, dissecção da aorta, dilatação da artéria pulmonar, meningioma. A base da doença vascular é a necrose cística da camada média da artéria. A doença cardíaca torna-se prolapso da válvula mitral, comunicação interatrial, hipertrofia cardíaca e arritmia.
