P-hidroxifenilpiruvato

A tirosina no corpo humano provém da reação de hidroxilação dos alimentos e da fenilalanina no corpo e, em seguida, sofre catabolismo por diferentes vias. Uma pequena porção de tirosina é metabolizada em dopa. Além disso, é transformada em dopamina, noradrenalina e epinefrina; a maior parte da decomposição da tirosina é convertida em ácido úrico, que é posteriormente decomposto em ácido acetoacético e ácido fumárico, uma rara p-hidroxifenilpiruvato oxidase genética ou ácido úrico. A deficiência enzimática resulta em tirosinemia e urina preta. Durante a tirosinemia, o p-hidroxifenilpiruvato e similares aumentam a urina, o que pode causar danos graves no fígado, e as crianças geralmente morrem durante a infância.