Atrofia dos músculos interósseos e intermusculares

Geralmente começa com fraqueza muscular da mão pequena e atrofia muscular gradual, que pode se espalhar para um ou ambos os lados ou para o lado oposto depois de começar de um lado. Devido à atrofia dos músculos grandes e pequenos dos peixes, as palmas das mãos são planas e os músculos interósseos são atrofiados para formar mãos em forma de garra. A atrofia muscular se estende para cima, invadindo gradualmente o antebraço, o braço e as tiras dos ombros. A miofibrilação é comum e pode ser confinada a certos grupos musculares ou está amplamente presente, além de ser facilmente induzida por tapinhas com as mãos. Um pequeno número de atrofia muscular pode começar pelos músculos tibial anterior e fíbula dos membros inferiores ou pelos extensores do pescoço e, em alguns casos, pelos músculos proximais dos membros superiores e inferiores.