Esclerose óssea
A esclerose óssea é um aumento na densidade óssea acompanhada de uma ligeira mudança de forma.A esclerose óssea tardia ocorre na infância, adolescência ou início da idade adulta.A doença de Albers-Schonberg se refere estritamente à herança autossômica dominante, tipo retardado, tipo retardado, benigna O tipo de esclerose óssea, a distribuição geográfica e étnica da doença é relativamente generalizada.O paciente afetado pode ser assintomático ou pode ser diagnosticado por descoberta acidental durante o exame de raios-X por outras razões. Face, físico, inteligência e expectativa de vida são normais A saúde geralmente não é afetada. Ocasionalmente, a paralisia facial ou a surdez são causadas por nervos cranianos sendo comprimidos por ossos crescidos. Anemia leve é uma complicação rara. Os exames de raios-X dos ossos geralmente são normais no nascimento, com o progresso da infância, A esclerose óssea se torna gradualmente aparente.O envolvimento ósseo é extenso, mas manchado, osteoporose nas extremidades dos membros, ossos cranianos densos, oclusão do seio paranasal, esclerose da placa vertebral vertebral da coluna vertebral, forma de "camisa de rugby". Alguns pacientes precisam de transfusão de sangue. Ou esplenectomia para anemia.A osteosclerose precoce (osteosclerose autossômica recessiva, precoce, maligna e congênita que ocorre em bebês) é incomum Doença potencialmente fatal: o crescimento ósseo excessivo resulta em disfunção da medula óssea e manifesta vários sintomas, incluindo crescimento deficiente, equimose espontânea, sangramento anormal e anemia A hepatoesplenomegalia progressiva ocorre nas fases posteriores da doença Nervos oftalmológicos, oculomotores e faciais grandes e paralisados.Anemia, infecção incontrolável ou sangramento geralmente ocorrem durante o primeiro ano de vida.O aumento da densidade óssea em todo o corpo é uma característica radiológica significativa. As fotografias revelaram barreiras de crescimento na região epifisária e faixas longitudinais na coluna vertebral, à medida que a doença progredia, as duas extremidades do osso longo, especialmente o úmero proximal e o fêmur distal, formavam um "frasco". Nas vértebras, pelve e ossos tubulares, Osteogênese intraóssea, crânio espessado e "camisa de rugby" da coluna vertebral. O transplante de medula óssea produziu excelentes resultados iniciais para um pequeno número de crianças, mas os resultados a longo prazo são desconhecidos. Osteosclerose com acidose tubular renal é uma Doença hereditária autossômica recessiva, que resulta em fraqueza, baixa estatura e baixo crescimento.Densidade radiográfica densa dos ossos, manifestação de acidose tubular renal e perda da atividade da anidrase carbônica dos glóbulos vermelhos.A displasia óssea densa é um tipo de mancha frequentemente Doenças hereditárias recessivas, com baixa estatura óbvia na primeira infância, adultos com mais de 150 cm de altura Outras manifestações incluem crânios grandes, mãos e pés curtos e largos, unhas desnutridas, esclera azul, geralmente na infância Pode ser reconhecido. Os pacientes afetados são muito parecidos, com rostos pequenos, mandíbulas retraídas e cárie dentária e mandíbulas desalinhadas. O crânio está abaulado, o côndilo anterior não está fechado. As fraturas sexuais são uma complicação da displasia óssea densa.
