Doença de imunodeficiência combinada grave

A doença de imunodeficiência combinada grave (SCID), aglobulinemia do tipo suíço, displasia do tecido linfóide tímico e hipoplasia reticular são doenças graves de imunodeficiência. É caracterizada por anomalias congênitas e hereditárias do sistema de células T de células B. Esse grupo de doenças é uma herança autossômica recessiva ou vinculada. 50% dos SCIDs têm um histórico familiar positivo. A SCID associada à hipoplasia reticular é causada por defeitos nas células-tronco hematopoiéticas primitivas; a aglobulinemia do tipo suíço é causada por defeitos das células-tronco linfáticas; parte da SCID é causada por má diferenciação das células T e distúrbios de maturação das células B.