Síndrome de Bart

A síndrome de Bartte é um grupo de condições caracterizadas principalmente por hipocalemia, alcalose e poliúria. A etiologia e a patogênese são desconhecidas, e acredita-se que a função da absorção ativa de cloreto de sódio no segmento espesso do ramo ascendente dos túbulos renais seja prejudicada, e o cloreto de sódio que entra nos túbulos renais distais aumenta, exacerbando a reabsorção de sódio e os íons sódio neste segmento de túbulos. Com a troca de íons hidrogênio e íons potássio, os íons potássio e hidrogênio são perdidos na urina, e os sais de sódio não absorvidos restantes também são excretados da urina, resultando em hipocalemia, alcalose hipoclorídica e perda de sal. A perda de potássio e sal estimula a secreção de prostaglandinas e renina, a renina estimula o córtex adrenal a secretar aldosterona para aumentar a reabsorção de sódio e a excreção de potássio, e a prostaglandina tem um efeito diurético. Essa síndrome é mais comum em crianças e pode ser esporádica ou ter histórico familiar. A criança apresenta crescimento e desenvolvimento atrofiados, poliúria e noctúria, suscetibilidade à sede, preferência por alimentos salgados, perda de apetite, náusea, força muscular fraca, às vezes dificuldade de movimento, desempenho de paralisia suave e alguns podem ter convulsões. Os testes de laboratório mostraram que o potássio sérico e o cloro no sangue foram reduzidos, alcalose, as concentrações séricas de renina aumentaram significativamente, as concentrações de prostaglandina na urina (PGE) e aldosterona também aumentaram e a função da concentração renal diminuiu, mas a capacidade de diluição foi boa e outras funções renais estavam normais. Embora exista hiperrenina e hiperaldosteroneemia, o paciente não apresenta hipertensão, característica da doença. O exame patológico do rim mostrou proliferação do aparelho justaglomerular (local secretor de renina), aumento do número de células intersticiais medulares (local principal do secretador de prostaglandinas) e degeneração e atrofia das células tubulares renais devido à deficiência crônica de potássio. Os medicamentos anti-inflamatórios podem ser usados ​​para inibir a síntese de prostaglandinas, enquanto a suplementação de sais de potássio pode reduzir os sintomas; você também pode experimentar a anfitamina do medicamento anti-aldosterona para melhorar vários distúrbios metabólicos, mas a excreção de urina ainda está aumentando. Essa doença deve ser diferenciada de várias doenças que causam hipocalemia e alcalose hipoclorosa, como aldosteronismo primário e hipocalemia causada pela aplicação prolongada de diuréticos. A síndrome de Bart é uma doença refratária. É uma síndrome de hiperaldosteronismo secundário causada pela proliferação celular glomerular e secreção de uma grande quantidade de renina. As manifestações clínicas são principalmente fraqueza muscular, paralisia periódica, arritmia, paralisia intestinal e outros sintomas de hipocalemia, ansiedade, aumento da noctúria e osteoporose.