Histiocitose de células de Langhans

A histiocitose celular de Langerhans (LCH), também conhecida como granulomatose celular de Langerhans, é uma doença proliferativa celular de Langerhans que invade a pele e fora dela. Órgãos. A doença pode afetar a pele, ossos, pulmões, sistema nervoso e outros órgãos. Pode ser dividido em três tipos clinicamente: doença de Letterer-siwe, doença de Hand-schüller-christian e granuloma eosinofílico. Mas não há limites óbvios entre os três, e eles geralmente podem se sobrepor ou transformar um ao outro. De um modo geral, se a doença ocorre dentro de um ano de idade, geralmente é caracterizada por dano visceral fatal, principalmente a doença de Letterer-siwe. Se ocorre na infância, geralmente ocorre dano ósseo múltiplo, enquanto o dano visceral é leve, doença de Schüller-Christian: em crianças mais velhas e adultos, a doença geralmente é localizada e geralmente se manifesta como uma ou mais lesões ósseas, a saber, granuloma eosinofílico.