Fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença inflamatória do intersticial pulmonar de origem desconhecida.As causas desconhecidas de fibrose alveolar e fibrose intersticial pulmonar difusa são sinônimos. A FPI típica manifesta-se principalmente por tosse seca e dispnéia progressiva, que piora gradualmente ao longo de vários meses ou anos e geralmente progride para insuficiência respiratória em estágio terminal ou morte dentro de 3 a 8 anos dos sintomas. A principal característica patológica é uma mistura de fibrose e infiltração inflamatória de células nas cavidades intersticial e alveolar. Embora a patogênese da doença não tenha sido totalmente elucidada, suas características clínicas e patológicas são suficientes para explicar que é uma doença característica. O tratamento da FPI ainda carece de fatores prognósticos objetivos e decisivos ou respostas ao tratamento.Os corticosteróides (doravante referidos como hormônios) ou agentes imunossupressores e drogas citotóxicas ainda são os principais medicamentos de tratamento, mas menos de 30% dos pacientes têm respostas ao tratamento. Pode mostrar efeitos colaterais tóxicos.