Proteinose alveolar em crianças

A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma disfunção respiratória subaguda e progressiva com acúmulo de mucina e lipídios nos alvéolos. Também conhecida como fosfolipidose alveolar pulmonar, é uma doença pulmonar crônica rara, de origem desconhecida, caracterizada pela deposição de substâncias proteicas positivas para glicogênio rico em lipídios (PAS) nos alvéolos. As substâncias tensoativas são uma mistura de fosfolipídios e várias proteínas tensoativas. Devido ao acúmulo de substâncias ativas de superfície na cavidade alveolar e nas vias aéreas, as funções de ventilação e ventilação dos pulmões são seriamente afetadas, resultando em dificuldade para respirar. A dispnéia é a manifestação clínica mais proeminente da proteinose alveolar. Existem dois tipos de PAP na infância: PAP congênita letal e PAP adquirida.