Síndrome de Gerstman

A síndrome de Gerstmann (GSS), que foi descoberta e descrita pela primeira vez por Gerstmann, Straussler e Scheinker em 1936, recebeu esse nome. É caracterizada por ataxia cerebelar acompanhada de demência e deposição de amilóide no cérebro, principalmente familiar. Em 1981, a vacinação Masters de animais confirmou a contagiosidade da doença. A duração média da doença foi de 5 anos. A idade média de início é de 43 a 48 anos (24 a 66 anos) e é uma demência degenerativa progressiva de meia idade do cerebelo e medula espinhal. Ao contrário da DCJ, o mioclono é raro ou ausente. O diagnóstico é confirmado pelo exame do tecido cerebral e vacinação animal. A patologia mostra que as placas amilóides são as mesmas dos outros TNDs. As fibras nervosas estão principalmente no cerebelo. A doença de Alzheimer é semelhante à demência senil. No entanto, a imunocoloração com anticorpo anti-Prpsc pode ser positiva. Os negativos podem ser identificados.