Colangite esclerosante infantil

A colangite esclerosante, também conhecida como colangite fibrosa, é uma síndrome de colestase, causada por inflamação intra-hepática e extra-hepática do ducto biliar que causa degeneração fibrosa e hiperplasia das camadas submucosa e serosa das paredes do ducto biliar, dentro e fora do fígado, causando ductos biliares. Estenose fibrosa crônica e oclusão. Eventualmente, pode evoluir para cirrose biliar e hipertensão portal.Alguns casos podem envolver a vesícula biliar e os ductos pancreáticos, que podem ser acompanhados por colite ulcerativa crônica ou fibrose retroperitoneal.