Síndrome de Axonfeld-Riegel

A síndrome de Axenfeld-Rieger (síndrome de Axenfeld-Rieger) refere-se a um grupo de doenças do desenvolvimento com ou sem anormalidades sistêmicas nos olhos, que são caracterizadas por: def defeitos de desenvolvimento nos olhos; Be Pode ser acompanhada de anormalidades sistêmicas do desenvolvimento; ③ Glaucoma secundário; ④ Herança autossômica dominante, histórico familiar e relatos de casos esporádicos; ⑤ A mesma incidência em homens e mulheres. Em 1920, Axenfeld relatou que um paciente tinha uma linha branca elevada perto do limbo e uma banda organizada que se estendia da parte periférica da íris até essa linha branca. Axenfeld o chama de embriotoxão posterior da córnea. Em meados da década de 1930, Rieger relatou que um grupo de pacientes apresentava as mesmas anormalidades do segmento anterior, mas havia outras alterações na íris, como: ectópica da pupila, atrofia da íris e formação de orifícios. Alguns desses pacientes também são acompanhados por displasia fora dos olhos, especialmente displasia dos dentes e ossos faciais.